英: cystatin C, post-γ-globulin, γ-trace

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the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/04/16 22:17:29」(JST)

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シスタチンC (cystatin C) は血清タンパク質のひとつであり、シスタチンスーパーファミリーの2型に属するアミノ酸120残基のポリペプチドである。全身の有核細胞で産生され、システインプロテアーゼインヒビターとして、生体内で働いている。血中のシスタチンCは腎糸球体で濾過され、近位尿細管で再吸収される。クレアチニンが筋肉量の影響を受け、男女差がみられるのに比べ、シスタチンCはそのような性質はなく、糸球体濾過量 (GFR) のマーカーとして優れている。

血清シスタチンC値のeGFRへの換算式は、次のとおり

体表面積での調整なし^[1] GFR(mL/min)＝77.24 × (Cys C)^−1.2623

体表面積で調整した式^[2] GFR(mL/min/1.73m²) = −4.32 + 80.35/(Cys C)

年齢を考慮した式^[3](男性) eGFRcys(mL/min/1.73m² = (104 X Cys-C^-1.019 X 0.996^年齢) - 8

年齢を考慮した式(女性) eGFRcys(mL/min/1.73m² = (104 X Cys-C^-1.019 X 0.996^年齢 X0.929) - 8

シスタチンスーパーファミリーは、シスタチン様ドメインを複数含んだタンパク質の総称である。その中には活性化システインプロテアーゼインヒビターの性質を持つものもあり、またインヒビターの活性を失ったり獲得したことのないものもある。シスタチンスーパーファミリーの中には3つのインヒビターファミリーがあり、それぞれ1型シスタチン（ステフィンファミリー）、2型シスタチン（シスタチンファミリー）および3型シスタチン（キニノゲンファミリー）と呼ばれる。2型シスタチンタンパクは、ヒトの体液や分泌液中から見つかるシステインプロテアーゼインヒビターのひとつで、保護作用を持っていると考えられている。シスタチン遺伝子は第20染色体上にあり、ここには多くの2型シスタチン遺伝子および偽遺伝子が存在する。この遺伝子は最も多くのシステインプロテアーゼインヒビターをエンコードしており、生体内の体液中に高濃度に存在し、ほぼすべての器官に発現している。この遺伝子の変異はアミロイドアンギオパチーと関連している。また血管平滑筋でのこのタンパク質の発現は、動脈硬化性病変や動脈瘤性病変で著しく減少しており、血管性疾患における役割がわかっている^[4]。

3型シスタチン遺伝子の変異はアイスランド型遺伝性脳アミロイドアンギオパチーの原因であり、脳内出血の素因となっている。

脚注

^ Larsson A, Malm J, Grubb A, Hansson L-O (2004). “Calculation of glomerular filtration rate expressed in mL/min from plasma cystatin C values in mg/L”. Scand J Clin Lab Invest. 64: 25-30.
^ Hoek FJ, Kemperman FAW, Krediet RT (2003). “A comparison between cystatin C, plasma creatinine and the Cockcroft and Gault formula for the estimation of glomerular filtration rate”. Nephrol Dial Transplant. 18: 2024-31.
^ 日本腎臓学会編 CKD診療ガイド2012: p.8
^ “Entrez Gene: CST3 cystatin C (amyloid angiopathy and cerebral hemorrhage)”. 2008年4月25日閲覧。

参考文献

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外部リンク

尿中シスタチンC
シスタチンCの定義（英文）
CKD・透析計算ツール:eGFR計算（血清クレアチニン・シスタチンC）や24時間蓄尿データの自動計算フォームがあります．

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3. 腹部大動脈瘤の疫学、危険因子、病因および自然経過 epidemiology risk factors pathogenesis and natural history of abdominal aortic aneurysm
4. Chapter 2E：腎循環の臨床的評価 chapter 2e clinical evaluation of the renal circulation
5. 心腎症候群：予後および治療 cardiorenal syndrome prognosis and treatment

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平成22・23年度「独創性のある生命科学研究」個別研究課題　18）血清シスタチンＣ免疫学的測定法の標準化―血清マトリックスベースの標準品の作製

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旭川医科大学研究フォーラム 13(1), 75-76, 2013-02-00
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英: amyloidosis
同: アミロイド症
関: 難病

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アミロイドーシス : 約 125,000 件
アミロイド症 : 約 23,500 件

概念

特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型	アミロイド蛋白	前駆体蛋白
I　全身性アミロイドーシス
１．免疫細胞性アミロイドーシス
1）ALアミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）	原発性と続発性(骨髄腫)
2）AHアミロイドーシス	AH	Igγ
２．反応性AA型アミロイドーシス	AA	アポSAA	難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
３．家族性アミロイドーシス
1）FAP I	ATTR	トランスサイレチン
2）FAP II	ATTR	トランスサイレチン
3）FAP III	AApoA1	アポA1
4）FAP IV	AGel1	ゲルソリン
5）家族性地中海熱	AA	アポSAA
6）Muckle-Wells症候群	AA	アポSAA
４．透析性アミロイドーシス	Aβ2M	β2ミクログロブリン
５．老人性TTR型アミロイドーシス	ATTR	トランスサイレチン
II　限局性アミロイドーシス
１．脳アミロイドーシス
1）Alzheimer型アミロイドーシス	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
2）アミロイドアンギオパチー	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
3）遺伝性アミロイド性脳出血
（オランダ型）	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
（アイスランド型）	Acys	シスタチンC
4）プリオン病	Ascr	プリオン蛋白
２．内分泌アミロイドーシス
1）甲状腺髄様癌	Acal	（プロ）カルシトニン
2）II型糖尿病・インスリノーマ	AIAPP	LAPP（アミリン）
3）限局性心房性アミロイドーシス	AANF	心房性ナトリウム利尿因子
３．皮膚アミロイドーシス	AD	ケラチン？
４．限局性結節性アミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）