UpToDate Contents
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- 1. 末梢血塗抹標本の評価evaluation of the peripheral blood smear [show details]
- 2. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis [show details]
- 3. サラセミアの臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of the thalassemias [show details]
- 4. 良性民族性好中球減少症benign ethnic neutropenia [show details]
- 5. 小赤血球症/小球性貧血microcytosis microcytic anemia [show details]
Japanese Journal
- TPO受容体作動薬ロミプロスチムによって骨髄レチクリンおよびコラーゲン線維の増生を認めたITP
- 桐戸 敬太,小松 則夫
- 臨床血液 54(3), 295-299, 2013-03-30
- … 118週目には，涙滴赤血球を認めたため骨髄生検を実施したところ，レチクリン線維とコラーゲン線維の増生が確認され，血小板数が0.4万まで急激に低下し肉眼的血尿も認めたため，減量して再開した。 …
- NAID 10031165619
- 4．骨髄線維症
- 岡村 孝
- 日本内科学会雑誌 96(7), 1368-1373, 2007
- … 骨髄線維症は，原発性と二次性に分類され，原発性骨髄線維症は，骨髄増殖性疾患の一型に分類される．クローン性異常造血幹細胞由来の分化した細胞から分泌されるサイトカインにより骨髄間質の線維化や骨硬化などが形成されるものである．診断には，巨脾，貧血，末梢血塗抹標本での白赤芽球症，涙滴赤血球の存在および骨髄はdry tapであり，骨髄生検で骨髄の線維化を証明することが重要である．<br> …
- NAID 130002128362
- 涙滴赤血球を伴う著明な溶血性貧血が初発症状であったウイルソン病
- 川原 誠司,森本 幸治,中沢 弘企,熊谷 理夫,斎藤 孝,相川 真吾,壷井 功,沢田 海彦,堀江 孝至
- 臨床血液 39(9), 655-669, 1998-09-30
- … Hb 9.1 g/d<i>l</i>, RBC 272×10<sup>4</sup>/μ<i>l</i>, 網赤血球89‰, 総ビリルビン1.46 mg/d<i>l</i>, LDH 812 IU/<i>l</i>, ハプトグロビンは10 mg/d<i>l</i>以下，末梢血液像で多数の涙滴赤血球や少数の有棘赤血球などの赤血球形態異常を認めた。 …
- NAID 10006174101
Related Links
- 涙滴赤血球 dacryocyte ：赤血球の一部がしっぽのように伸び涙の滴のようになる。このしっぽは、脾臓での脱核時に生じた塑性変形の名残とされる。 このしっぽは、脾臓での脱核時に生じた塑性変形の名残とされる。
- 涙滴赤血球. 原因としては、 髄外造血 がある。. なんらかの原因で骨髄での造血ができなくなった場合、肝臓・脾臓で代わりに造血を行うことがある。. すると骨髄で存在していた未熟な血球を出さないフィルターが無いため、奇形の赤血球が末梢血にもみられるようになる。. 代表的なのが 骨髄線維症 。. この病気の詳細は MDSとMPNの違い - Things in the closet へ。.
- 故に奇形の赤血球である涙滴赤血球が認められるのである。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098C005」 |
| リンク元 | 「原発性骨髄線維症」「血液像」 |
| 関連記事 | 「血球」「赤血球」「球」 |
「098C005」
- 次の文を読み、4～6の問いに答えよ。
- 66歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを訴えて来院した。
- 現病歴 ： 1年前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。3か月前から徐々に倦怠感が増強し、腹部膨満が出現し食事摂取量が減少した。
- 既往歴・家族歴 ： 特記すべきことはない。
- 現症 ： 意識は清明。身長168cm、体重60kg。体温37.5℃。脈拍96/分、整。血圧114/70mmHg。眼瞼結膜は貧血様、眼球結膜に黄染を認めない。胸部で胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取するが、呼吸音に異常はない。腹部は心窩部から左季肋部が膨隆し、肝を右肋骨弓下に5ｃｍ、脾を左肋骨弓下に15cm触知する。両下腿に浮腫を認める。
- 検査所見 ： 血液所見：赤血球210万、Hb6.5g/dl、Ht20%、網赤血球20‰、白血球3,200(前骨髄球1%、骨髄球3%、桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球3%、単球5%、リンパ球22%、赤芽球3/100)、血小板6.2万。プロトロンビン時間〈PT〉12秒(基準10～14)、APTT30秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン360mg/dl(基準200～400)。血清生化学所見：総蛋白6.0g/dl、アルブミン3.5g/dl、尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、尿酸9.0mg/dl、総コレステロール110mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、直接ビリルビン0.4mg/dl、AST35単位(基準40以下)、ALT52単位(基準35以下)、LDH520単位(基準176～353)、アルカリホスファターゼ320単位(基準260以下)、γ-GTP70単位(基準8～50)、CK40単位(基準10～40)、Na135mEq/l、K4.5mEq/l、Cl105mEq/l、Ca8.0mg/dl、Fe150μg/dl(基準80～160)。骨髄穿刺は吸引不能。
- この疾患の赤血球所見として特徴的なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098C004］←［国試_098］→［098C006］
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「血液像」
- ハインツ小体：G6PD欠乏症、不安定ヘモグロビン症
- 環状鉄芽球：骨髄異形成症候群
- サラセミア：標的赤血球 target cell
- 赤血球破砕症候群：ヘルメット細胞 helmet cell
- 涙滴赤血球：髄外造血(骨髄線維症など)
- 好塩基性斑点：鉛中毒(ヘモグロビン合成障害など)
参考
- 1. 血液像アトラス
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「赤血球」
- 英
- erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
- 関
- 血液、貧血、血液像
赤血球の形状
- 直径：7.62±0.61μm → 7-8μm
- 厚さ：1.0-2.0μm
- 容積：90μm3
- 表面積：130μm2
- 比重：1.097
分化
基準値
2007前期解剖学授業プリント ♂：420万 - 570万 (/μl) 495万±75万 x 10^6 (/μl) ♀：380万 - 550万 (/μl) 465万±85万 x 10^6 (/μl) -2007前期生理学授業プリント ♂：450万 - 610万 /μl ♀：380万 - 530万 /μl -PT.233 ♂：500万 /mm3 ♀：450万 /mm3 -異常値の出るメカニズム第5版 p.79 男：400万-700万/ul 女：350万-600万/ul -HIM 男：430–560 x 10^4/μl 女：400–520 x 10^4/μl
寿命
- 100-120日 → 4ヶ月
赤血球の増加
- テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン
「球」
- 英
- bulbus (KH)
- ラ
- bulbus cerebri
- 同
- 延髄
- 延髄はその膨らんだ感じから「球」とも呼ばれる