- 英
- rigidity
- 関
WordNet
- the physical property of being stiff and resisting bending (同)rigidness
PrepTutorEJDIC
- 三いこと,硬直 / 厳格;厳密,厳正
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/03 22:12:53」(JST)
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固縮(こしゅく、英: rigidity)は、中枢神経障害時に起こる持続的な筋緊張が亢進した状態のこと。硬着、硬縮、硬直、強剛、硬剛などとも呼ぶ。
目次
- 1 用語の使い分け
- 2 種類
- 3 病名
- 4 関連項目
- 5 脚注
- 6 参考文献
用語の使い分け
英語の rigidity の訳語として、日本神経学会では硬直、強剛、固縮、強直を挙げ、そのうち固縮は電気生理学において筋電図の所見としての痙縮(spasticity) の対義語として、アルファ固縮、ガンマ固縮、脊髄性固縮などの用語に用いるとしている[1]。
関節を受動的に運動させた時に、検者が運動のはじめから終わりまで筋の動きに硬さを認める場合に、固縮(日本神経学会の用語によれば、強剛)があるとされる。痙縮が錐体路障害に伴うのに対し、固縮(強剛)は錐体外路障害に伴う症候である。パーキンソン病における筋緊張亢進に対しても、現在は筋強剛とよぶことになっている[1][2]。しかし以前は強剛にあたる症候を固縮と呼んでいたことがあり、現在でも強剛の意味で固縮の用語が用いられていることも多い。その他、硬直は除脳硬直や項部硬直(髄膜刺激症状のひとつ)などに、また強直は絶対性瞳孔強直の用語に用いる[1]。
種類
病名
関連項目
脚注
- ^ a b c 日本神経学会用語委員会編著『神経学用語集』改訂第3版、文光堂、2008年、pp.20-21、ISBN 9784830615375
- ^ 田崎・斎藤 (2004) p.34
参考文献
- 田崎、斎藤著『ベッドサイドの神経の診かた』改訂16版、南山堂、2004年、ISBN 9784525247164
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Japanese Journal
- 症例報告 進行性非流暢性失語,開眼失行,核上性眼球運動障害,非対称性の筋固縮を呈した62歳の女性例
- パーキンソン病の臨床診断および鑑別診断--臨床症状から (特集 パーキンソン病) -- (診断・治療)
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★リンクテーブル★
[★]
- 70歳の男性。歩行時の転倒を主訴に来院した。4年前から歩行が遅くなり、安静時に右手の震えが出現した。家人から表情の乏しさを指摘された。最近、歩行開始時に足がすくんで転倒するようになった。みられるのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [102I048]←[国試_102]→[102I050]
[★]
- 英
- Huntington disease
- 同
- ハンチントン舞踏病 Huntington chorea Huntington's chorea
- 関
- 錐体外路症候群、大脳基底核疾患
概念
- うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
- 脳のGABA↓、ACh↓
- トリプレットリピート病
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患
疫学
- (有病率?)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
- 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
- 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)
病因
- 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7~34回。ハンチントン病では36回以上
遺伝
病理
- 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮 → 尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
- 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)
症状
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>
診断
検査
CT
- 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。
MRI
- FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。
治療
- HIM.2562
予後
- 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)
参考
- http://www.mypacs.net/cases/HUNTINGTONS-DISEASE-12726430.html
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/318
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/092_s.pdf
[★]
- 英
- Parkinson disease Parkinson's disease PD
- 同
- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
- 関
- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位:黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(リュウゼン)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 > 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる
国試
[★]
- 英
- trihexyphenidyl
- ラ
- trihexyphenidylum
- 化
- 塩酸トリヘキシフェニジル トリヘキシフェニジル塩酸塩 trihexyphenidyl hydrochloride
- 商
- アーテン Artane、セドリーナ、トリフェジノン、トリヘキシン、トレミン Tremin、パーキネス、パキソナール、ピラミスチン
- 関
- プロサイクリディン、ビペリデン。ムスカリン受容体。抗パーキンソン剤
- ドパミン系機能とアセチルコリン系機能とを平衡させる
副作用
- 視力障害、口渇、尿閉、便秘、混乱、せん妄 (SPC.191)
[★]
- 英
- akinesia
- 同?
- 無動、寡動、無動症、アキネジア
- 無動症
- 関
- 動作緩慢
[show details]
無動 : 約 73,700 件
寡動 : 約 6,190 件
無動症 : 約 12,900 件
運動不能 : 約 5,910 件
アキネジア : 約 399 件
[★]
- 同
- 硬直、強剛、固縮、強直
- this type of dysfunction is caused by lesions of the basal ganglia, most commonly the nigrostriatal dopaminergic pathway.
[★]
- 英
- lead pipe rigidity、lead-pipe rigidity
- 同
- 鉛管様筋固縮
- 関
- 鉛管様硬直、固縮
[show details]
[★]
- 関
- 折りたたみナイフ現象