グリコサミノグリカン
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/15 21:04:42」(JST)
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グリコサミノグリカン(glycosaminoglycan)は、長鎖の通常枝分れがみられない多糖。動物の結合組織を中心にあらゆる組織に普遍的に存在する。狭義のムコ多糖。GAGと略される。
硫酸基が付加した2糖の繰り返し構造からなる。うち1つはアミノ糖(ガラクトサミン、グルコサミン)であり、もう1つはウロン酸(グルクロン酸、イズロン酸)またはガラクトースである。多数の硫酸基とカルボキシル基を持つために、強く負に帯電している。
多くのグリコサミノグリカンは、プロテオグリカンとしてコアタンパク質と呼ばれる核となるタンパク質に付加した形で存在している。唯一の例外は、ヒアルロン酸であり、プロテオグリカンとしては存在していない。
ムコ多糖
狭義ではグリコサミノグリカンそのものを指すが、広義では、ヘテロ多糖のうち、アミノ酸を含む多糖の総称で動物性粘性物質の事をムコ多糖とよぶ。これには、ムチン等が含まれる。さらに広義ではアミノ糖を含まないアルギン酸をムコ多糖に含むこともある。
主なグリコサミノグリカン
グリコサミノグリカン |
略号 |
アミノ糖 |
ウロン酸 |
硫酸基 |
ヒアルロン酸 |
HA |
D-グルコサミン |
D-グルクロン酸 |
- |
コンドロイチン4-硫酸(コンドロイチン硫酸A) |
CS |
D-ガラクトサミン |
D-グルクロン酸 |
O-硫酸 |
コンドロイチン6-硫酸(コンドロイチン硫酸C) |
D-ガラクトサミン |
D-グルクロン酸 |
O-硫酸 |
デルマタン硫酸(コンドロイチン硫酸B) |
DS |
D-ガラクトサミン |
L-イズロン酸 |
O-硫酸 |
ケラタン硫酸 |
KS |
D-グルコサミン |
D-ガラクトース |
O-硫酸 |
ヘパラン硫酸 |
HS |
D-グルコサミン |
L-イズロン酸 |
N-硫酸 |
D-グルクロン酸 |
O-硫酸 |
ヘパリン |
|
D-グルコサミン |
L-イズロン酸 |
N-硫酸 |
D-グルクロン酸 |
O-硫酸 |
関連項目
- グリコシダーゼ
- リゾチーム
- ライソゾーム病
- ムコ多糖症
- イデュルスルファーゼ
- ガルスルファーゼ
- ブロムヘキシン
- アンブロキソール
- トロキシピド
- キチン質
- キチン
- キトサン
- ビタミンA
- 中皮細胞
- ムコイド
- トルイジンブルー
- サフラニン
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- glycosaminoglycan
- 同
- ムコ多糖 mucopolysaccharide
- 関
- プロテオグリカン proteoglycan、コンドロイチン硫酸、酸性ムコ多糖体症、多糖、デルマタン硫酸
概念
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 = プロテオグリカン
グリコサミノグリカン
|
ウロン酸
|
ヘキソサミン残基
|
結合
|
局在
|
-COO-
|
-SO3-
|
ヒアルロン酸
|
D-グルクロン酸
|
N-アセチル-D-グルコサミン
|
GlcUA
|
β1-3
|
GlcNAc
|
硝子体、関節液、臍帯
|
1
|
0
|
コンドロイチン4-硫酸
|
D-グルクロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸
|
GlcUA
|
β1-3
|
GalNAc
|
骨、象牙質、軟骨
|
1
|
1
|
コンドロイチン6-硫酸
|
D-グルクロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸
|
GlcUA
|
β1-3
|
GalNAc
|
1
|
1
|
デルマタン硫酸
|
L-イズロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸
|
IdoA
|
β1-3
|
GalNAc
|
皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質
|
1
|
1
|
ケラタン硫酸
|
D-ガラクトース
|
N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸
|
Gal
|
β1-4
|
GlcNAc
|
軟骨、椎間板、角膜
|
0
|
1
|
ヘパリン
|
L-イズロン酸 2-硫酸
|
N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸
|
IdoA
|
α1-4
|
GlcNAc
|
小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞
|
1
|
3
|
臨床関連
[★]
- 英
- extramammary Paget disease, extramammary Paget's disease
- 同
- 乳房外Paget病、乳房外Paget癌
- 関
- パジェット病
[show details]
概念
- 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
- 表皮内癌である。
- アポクリン腺由来と考えられている。
- 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
- 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。
疫学
病理
- 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)
病態
- 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤(基底膜から下に零れ落ちる事)癌期へ移行
身体所見
- 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。
検査
photodynamic diagnosis, PDP
- 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認
組織化学染色
- Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性
免疫組織化学
- low molecular weight keratin
腫瘍マーカー
治療
- 治療のmodality:(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法
予後
参考
- http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg
[★]
- 英
- hyaluronate, hyaluronic acid
- 化
- ヒアルロン酸ナトリウム hyaluronate sodium
- 商
- アイケア、アイケアミニ、アスリカン、アダント、アドマック、アルツ、アルヒーロ、オペガン、オペガンハイ、オペリード、グリオロン、グルコジン、サイビスク、スベニール、ソルペント、ティアバランス、ディスコビスク、ニコゼット、ハリソン、ヒアール、ヒアガード、ヒアルトーワ、ヒアルロン酸Na、ヒアルロン酸Na、ヒアルロン酸ナトリウム、ヒアレイン、ヒアロス、ヒアロンサン、ヒーロン、ヒーロンV、ピオネス、ヒカミロン、ビスコート、ヒュースレン、ヒルネート、プリーラ、プロビスク、ホスビロン、ユニヒロン、ルミステロン
- 関
- 肝線維化マーカー
- 眼科用剤
臨床関連
添付文書
- ヒアレイン点眼液0.1%/ヒアレインミニ点眼液0.1%/ヒアレインミニ点眼液0.3%
- http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1319720Q3078_1_05/1319720Q3078_1_05?view=body
[★]
- 英
- mucopolysaccharidosis MPS,mucopolysaccharidoses, MPSs
- 同
- ムコ多糖蓄積症、グリコサミノグリカン蓄積症 glycosaminoglycan storage disease、ムコ多糖体症
- 関
- ムコ多糖
- 表:first aid step1 2006 p.99, HIM.2452, HBC.556
ムコ多糖症
- ハンターのみX連鎖劣性遺伝でその他は常染色体性劣性遺伝
[★]
- 英
- Hunter's syndrome, Hunter syndrome
- 同
- (国試)Hunter症候群、ムコ多糖症II型 mucopolysaccharidosis II, mucopolysaccharidosis type II, MPS II
- 関
- ムコ多糖、ムコ多糖症
[★]
- 英
- mucopolysaccharidosis type IH/IS, MPS IH/IS
- 関
- ハーラー・シャイエ症候群、ムコ多糖症
[★]
- 英
- acid mucopolysaccharide
- 関
- ムコ多糖
[★]
- 英
- polysaccharide
- 同
- グリカン glycan
- 関
- 多糖体
[★]
- 英
- saccharide
- →糖質