英: glycosaminoglycan
同: ムコ多糖 mucopolysaccharide
関: プロテオグリカン proteoglycan、コンドロイチン硫酸、酸性ムコ多糖体症、多糖、デルマタン硫酸

概念

細胞間マトリックスを埋める多糖
粘稠性と弾力性が高い粘液
枝分かれのない多糖で、ウロン酸(uronic acid)とヘキソサミン残基(アミノ糖 amino sugar)が交互につながっている
グリコサミノグリカンがタンパク質に結合した化合物がプロテオグリカン

グリコサミノグリカン	ウロン酸	ヘキソサミン残基	結合			局在	-COO^-	-SO₃^-
ヒアルロン酸	D-グルクロン酸	N-アセチル-D-グルコサミン	GlcUA	β1-3	GlcNAc	硝子体、関節液、臍帯	1	0
コンドロイチン4-硫酸	D-グルクロン酸	N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸	GlcUA	β1-3	GalNAc	骨、象牙質、軟骨	1	1
コンドロイチン6-硫酸	D-グルクロン酸	N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸	GlcUA	β1-3	GalNAc	骨、象牙質、軟骨	1	1
デルマタン硫酸	L-イズロン酸	N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸	IdoA	β1-3	GalNAc	皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質	1	1
ケラタン硫酸	D-ガラクトース	N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸	Gal	β1-4	GlcNAc	軟骨、椎間板、角膜	0	1
ヘパリン	L-イズロン酸 2-硫酸	N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸	IdoA	α1-4	GlcNAc	小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞	1	3

臨床関連

ムコ多糖蓄積症(グリコサミノグリカン蓄積症)

WordNet

complex polysaccharides containing an amino group; occur chiefly as components of connective tissue

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/04 16:18:27」(JST)

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コンドロイチン硫酸

ヒアルロン酸

グリコサミノグリカン（glycosaminoglycan）は、長鎖の通常枝分れがみられない多糖。動物の結合組織を中心にあらゆる組織に普遍的に存在する。狭義のムコ多糖。GAGと略される。

硫酸基が付加した2糖の繰り返し構造からなる。うち1つはアミノ糖（ガラクトサミン、グルコサミン）であり、もう1つはウロン酸（グルクロン酸、イズロン酸）またはガラクトースである。多数の硫酸基とカルボキシル基を持つために、強く負に帯電している。

多くのグリコサミノグリカンは、プロテオグリカンとしてコアタンパク質と呼ばれる核となるタンパク質に付加した形で存在している。唯一の例外は、ヒアルロン酸であり、プロテオグリカンとしては存在していない。

ムコ多糖

狭義ではグリコサミノグリカンそのものを指すが、広義では、ヘテロ多糖のうち、アミノ酸を含む多糖の総称で動物性粘性物質の事をムコ多糖とよぶ。これには、ムチン等が含まれる。さらに広義ではアミノ糖を含まないアルギン酸をムコ多糖に含むこともある。

主なグリコサミノグリカン

グリコサミノグリカン	略号	アミノ糖	ウロン酸	硫酸基
ヒアルロン酸	HA	D-グルコサミン	D-グルクロン酸	-
コンドロイチン4-硫酸（コンドロイチン硫酸A）	CS	D-ガラクトサミン	D-グルクロン酸	O-硫酸
コンドロイチン6-硫酸（コンドロイチン硫酸C）	CS	D-ガラクトサミン	D-グルクロン酸	O-硫酸
デルマタン硫酸（コンドロイチン硫酸B）	DS	D-ガラクトサミン	L-イズロン酸	O-硫酸
ケラタン硫酸	KS	D-グルコサミン	D-ガラクトース	O-硫酸
ヘパラン硫酸	HS	D-グルコサミン	L-イズロン酸	N-硫酸
ヘパラン硫酸	HS	D-グルコサミン	D-グルクロン酸	O-硫酸
ヘパリン		D-グルコサミン	L-イズロン酸	N-硫酸
ヘパリン		D-グルコサミン	D-グルクロン酸	O-硫酸

UpToDate Contents

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1. ムコ多糖症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of the mucopolysaccharidoses
2. 小児における嚥下障害の評価 evaluation of dysphagia in children
3. ムコ多糖症の合併症およびマネージメント complications and management of the mucopolysaccharidoses
4. HIV関連腎症（HIVAN） hiv associated nephropathy hivan
5. 挿管の判断 the decision to intubate

Japanese Journal

ANALYSIS OF FUNCTIONAL SUGAR CHAINS OF PROTEOGLYCANS IN THE URINE FROM WOMEN WITH OSTEOPOROSIS

Abe Kazuhiro,Higuchi Tsuyoshi,Mizunuma Hideki,Kakizaki Ikuko,Endo Masahiko,Suto Shinichirou
弘前醫學 61(2/3/4), 97-103, 2011
The aim of study is to analyze functional sugar chains, glycosaminoglycans （GAGs） in urine frompostmenopausal women with osteoporosis. A 24-hour urine was collected from 15 osteoporotic women and norm …
NAID 110008425033

マウス初期発生における硫酸化グリコサミノグリカンの役割

沖真弥,目野主税,Oki Shinya,Meno Chikara,オキシンヤ,メノチカラ
福岡医学雑誌 101(8), 157-164, 2010-08-25
… がわかってきた．中でもヘパラン硫酸などの硫酸化グリコサミノグリカンは，分泌因子によるシグナル伝達に深く関わることが明らかになってきた1)2)．分泌性シグナル因子は，発生期の細胞が周囲や遠方の細胞に情報を伝達するための担い手であり，それらの交換によって細胞の分化や増殖が時空間的に制御される．硫酸化グリコサミノグリカンはそこにどのような役割を演じているのであろうか …
NAID 120002646785

人工真皮の使用の実際(各論:インテグラ) (特集熱傷の初期治療とその後の管理の実際)

松村一
ペパーズ (47), 43-49, 2010-11
NAID 40017399289

糖尿病に合併したLichen Myxedematosusの1例 (特集代謝異常症)

吉本啓助,川口順啓,末木博彦
皮膚科の臨床 52(4), 515-517, 2010-04
NAID 40017065564

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★リンクテーブル★

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関連記事	「グリカン」「グリコ」

「甲状腺機能低下症」

　　[★]

英: hypothyroidism
同: 甲状腺機能不全症
関: 粘液水腫、甲状腺ホルモン、甲状腺; 甲状腺機能亢進症

概念

甲状腺ホルモンの合成、分泌が低下し、血液中の甲状腺ホルモンが不足している状態である。

病因

病態

参考1

甲状腺ホルモンの低下

　→　代謝の低下

　→　多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積

症候

全身：全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留　←血管透過性の亢進による)
消化器：絶肥大、便秘、食欲低下
循環器：粘液水腫心、心拍出量の低下？
骨格筋：こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
皮膚　：四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
神経　：末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)

橋本脳症：疾患概念についてはcontroversial
粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
手根管症候群：よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ←　組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか

精神　：記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
生殖系：月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。　　　←　　初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
その他：乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。　←　甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので

生殖系の異常

月経の異常の割合(参考1)

月経前の婦人集団	集団サイズ(人)	患者全体に占める割合(%)
月経前の婦人集団	集団サイズ(人)	月経周期正常	無月経・希発月経	過多月経
甲状腺機能低下症	171	77	16	7
健常者	214	92	7	1

検査

胸部単純X線写真

粘液水腫心による心陰影拡大がありうる。

心電図

低電圧、徐脈、陰性T波

血液検査

AST,LDH,CKなど筋酵素が増加

TSH：高値
FT3、FT4：低下
AST：高値
筋逸脱酵素の上昇LDH、CK、アルドラーゼ)　　←　　腎クリアランス低下(出典不明)。筋組織の代謝障害に起因する筋細胞の脆弱化と崩壊。甲状腺機能低下にともなうミオパチー？→ 参考2
コレステロール：高値　←　胆汁へのコレステロール排泄阻害
TG：高値　←　肝臓での物質の異化が低下する、と思う。
間接ビリルビン：高値　←　肝臓でのグルクロン酸抱合する効率の低下による、と思う。
抗甲状腺抗体(抗サイログロブリン抗体、抗ミクロゾーム抗体)：陽性
低ナトリウム血症：以下の(1)(2)によると考えられている(参考2)