- 英
- keratan sulfate
- 関
- 酸性ムコ多糖
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/03/19 22:48:01」(JST)
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ケラタン硫酸(ケラタンりゅうさん、Keratan sulfate、KS)またはケラト硫酸(Keratosulfate)は、動物体の角膜、軟骨、骨に見られる硫酸グリコサミノグリカンである。他のグリコサミノグリカンと違い、ウロン酸を含んでおらず代わりにD-ガラクトースが含まれている。カール・メイヤーらのグループによって牛の角膜から1953年に初めて単離されたが、そのときはケラト硫酸と名付けられた。タンパク質との結合様式によってKS-IとKS-IIに分けられる。
構造
ケラタン硫酸は通常、-3Galβ1-4GlcNAcβ1-の二糖の繰り返しで構成され、硫酸基はGalとGlcNAcの両方または片方の6位炭素に結合した構造をしている。
一般に、髄核、軟骨に見られるケラタン硫酸(KS-II)は、角膜のケラタン硫酸(KS-I)に比べて硫酸基の含量が多く、ガラクトサミンを含む。また、タンパク質との結合様式については、KS-IIはO-グリコシド結合、KS-IはN-グリコシド結合である。
関連項目
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Japanese Journal
- Sakamoto Kazuma,Kadomatsu Kenji
- Trends in Glycoscience and Glycotechnology 23(133), 212-220, 2011
- … ケラタン硫酸は2糖の繰り返し構造を単位とするグリコサミノグリカンの一つであり、コアプロテインに共有結合することによりケラタン硫酸プロテオグリカンを生ずる。 … ケラタン硫酸プロテオグリカンは元来角膜抽出物において発見され、また関節軟骨中において豊富に見出されたため、これら組織における構造や生物学的機能が注目されてきた。 …
- NAID 130001493413
- MURAMATSU Takashi,MURAMATSU Hisako
- Trends in glycoscience and glycotechnology 21(120), 197-206, 2009-07-31
- … SSEA-3 と SSEA-4 はグロボシリーズの糖脂質上の抗原であり,TRA-1-60 と TRA-1-81 はケラタン硫酸に関連した抗原である。 …
- NAID 10026976690
Related Links
- 栄養・生化学辞典 - ケラタン硫酸の用語解説 - ケラト硫酸,ケラトポリ硫酸,ケラタンポリ硫酸ともいう.等モルのN-アセチルグルコサミン6-硫酸とガラクトースからなる多糖で,ウロン酸を含まない.
- 25歳以上のビジネスマンを応援&サポートする『R25』がケラタン硫酸をズバリ解説。R25ならではのわかりやすいケラタン硫酸解説の他、ケラタン硫酸関連情報やケラタン硫酸関連コラムも充実。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- glycosaminoglycan
- 同
- ムコ多糖 mucopolysaccharide
- 関
- プロテオグリカン proteoglycan、コンドロイチン硫酸、酸性ムコ多糖体症、多糖、デルマタン硫酸
概念
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 = プロテオグリカン
グリコサミノグリカン
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ウロン酸
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ヘキソサミン残基
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結合
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局在
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-COO-
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-SO3-
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ヒアルロン酸
|
D-グルクロン酸
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N-アセチル-D-グルコサミン
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GlcUA
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β1-3
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GlcNAc
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硝子体、関節液、臍帯
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1
|
0
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コンドロイチン4-硫酸
|
D-グルクロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸
|
GlcUA
|
β1-3
|
GalNAc
|
骨、象牙質、軟骨
|
1
|
1
|
コンドロイチン6-硫酸
|
D-グルクロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸
|
GlcUA
|
β1-3
|
GalNAc
|
1
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1
|
デルマタン硫酸
|
L-イズロン酸
|
N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸
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IdoA
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β1-3
|
GalNAc
|
皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質
|
1
|
1
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ケラタン硫酸
|
D-ガラクトース
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N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸
|
Gal
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β1-4
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GlcNAc
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軟骨、椎間板、角膜
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0
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1
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ヘパリン
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L-イズロン酸 2-硫酸
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N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸
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IdoA
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α1-4
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GlcNAc
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小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞
|
1
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3
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臨床関連
[★]
- 英
- Morquio's syndrome, Morquio syndrome
- 同
- ムコ多糖症IV型 mucopolysaccharidosis IV mucopolysaccharidosis type IV MPS IV、骨軟骨発育不全症 spondyloepiphyseal dysplasia、骨軟骨異形成症 chondro dysplasia、骨軟骨形成異常症 chondro-osteodystrophy
- 関
- ムコ多糖症
概念
- 2種類の酵素欠損のいずれかが原因となるケラタン硫酸の蓄積
遺伝形式
病因
- SPE.177
- 1. N-acetyl galactosamine 6-sulfatase欠損
- 2. β-galactosidase欠損
徴候
- 知能:正常
- 低身長:脊柱変形による
- 軽度の角膜混濁、肝腫大もありうる。
参考
- 1. MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE IVA - OMIM
- http://omim.org/entry/253000
- 2. MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE IVB - OMIM
- http://omim.org/entry/253010
- 3. MORQUIO SYNDROME C - OMIM
- http://omim.org/entry/252300
[★]
ケラタン硫酸
- 関
- keratan sulfate
[★]
- 英
- acid
- 関
- 塩基
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
[★]
- 英
- sulfuric acid, sulfate
- 関