UpToDate Contents
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- 1. ムコ多糖症：臨床的特徴および診断 mucopolysaccharidoses clinical features and diagnosis
- 2. ムコ多糖症：合併症およびマネージメント mucopolysaccharidoses complications and management
- 3. 小児における睡眠が関係する呼吸障害の機序および素因 mechanisms and predisposing factors for sleep related breathing disorders in children
- 4. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
- 5. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
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- ライソゾーム蓄積症 ライソゾーム酵素は高分子を分解するが，その対象にはその細胞自身由来のもの（例，細胞構造要素が再利用されるとき）も，細胞外から獲得したものも含まれる。ライソゾーム酵素（またはその他のライソゾーム ...
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| リンク元 | 「ムコ多糖症」 |
| 関連記事 | 「グリコサミノグリカン」「蓄積」「蓄積症」「症」「グリカン」 |
「ムコ多糖症」
- 英
- mucopolysaccharidosis MPS,mucopolysaccharidoses, MPSs
- 同
- ムコ多糖蓄積症、グリコサミノグリカン蓄積症 glycosaminoglycan storage disease、ムコ多糖体症
- 関
- ムコ多糖
- 表：first aid step1 2006 p.99, HIM.2452, HBC.556
ムコ多糖症
- ハンターのみX連鎖劣性遺伝でその他は常染色体性劣性遺伝
「グリコサミノグリカン」
概念
- 細胞間マトリックスを埋める多糖
- 粘稠性と弾力性が高い粘液
- 枝分かれのない多糖で、ウロン酸(uronic acid)とヘキソサミン残基(アミノ糖 amino sugar)が交互につながっている
- グリコサミノグリカンがタンパク質に結合した化合物がプロテオグリカン
- グリコサミノグリカン + 蛋白質 ＝ プロテオグリカン
| グリコサミノグリカン | ウロン酸 | ヘキソサミン残基 | 結合 | 局在 | -COO- | -SO3- | ||
| ヒアルロン酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-グルコサミン | GlcUA | β1-3 | GlcNAc | 硝子体、関節液、臍帯 | 1 | 0 |
| コンドロイチン4-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 骨、象牙質、軟骨 | 1 | 1 |
| コンドロイチン6-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 1 | 1 | |
| デルマタン硫酸 | L-イズロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | IdoA | β1-3 | GalNAc | 皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 | 1 | 1 |
| ケラタン硫酸 | D-ガラクトース | N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 | Gal | β1-4 | GlcNAc | 軟骨、椎間板、角膜 | 0 | 1 |
| ヘパリン | L-イズロン酸 2-硫酸 | N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 | IdoA | α1-4 | GlcNAc | 小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 | 1 | 3 |
臨床関連
「蓄積」
「蓄積症」
- 英
- storage disease
- 同
- 沈着症、貯蔵症
- 関
- リソソーム病、代謝性細網症
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「グリカン」
- 多糖(polysaccharide)の別称