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- English industrialist who pioneered in the design and manufacture of aircraft (1885-1962) (同)Sir Frederick Handley Page
- United States diplomat and writer about the Old South (1853-1922) (同)Thomas Nelson Page
- English pathologist who discovered the cause of trichinosis (1814-1899) (同)Sir James Paget
UpToDate Contents
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- 1. 外陰癌：臨床症状、診断、および病理 vulvar cancer clinical manifestations diagnosis and pathology
- 2. 皮膚付属器癌 cutaneous adnexal tumors
- 3. モース手術 mohs surgery
- 4. 外陰部病変：診断的評価 vulvar lesions diagnostic evaluation
- 5. 女性における尿道癌 urethral cancer in women
Japanese Journal
- 症例 多発骨転移をきたし,ドセタキセルの投与を行った乳房外Paget癌の1例
- 新津 佳恵,秋本 成宏,水野 寛 [他]
- 皮膚科の臨床 54(7), 1011-1015, 2012-07-00
- NAID 40019379673
- 症例 Weekly Docetaxel,放射線治療が奏効した乳房外Paget癌の1例
- 横山 恵美,五味 博子,川久保 洋 [他]
- 皮膚科の臨床 53(8), 1190-1194, 2011-08-00
- NAID 40018942675
Related Links
- 皮膚悪性腫瘍 ～診療ガイドライン ガイドライン文中の文献番号から，該当する構造化抄録の参照ができます 乳房外パジェット病 Paget-CQ1 外陰部や肛門周囲に発生した乳房外パジェット病患者については隣接臓器癌の精査が必要か
- パジェット病は、皮膚にできるがんの一種です。乳頭 にゅうとう 部に発症 する乳房パジェット病と、主に外陰部、肛門の周囲、腋 わき の下に発 症する乳房外パジェット病に分けられます。どちらもパジェット 細胞というがん細胞が ...
- はっきりした原因は不明です。乳頭や乳輪に生じる乳房パジェット病と、陰部や腋などに生じる乳房外パジェット病とがあります。乳房パジェット病は乳癌と同じように扱われ、本項では乳房外パジェット病をパジェット病と呼び ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「乳房外パジェット病」 |
| 関連記事 | 「癌」「乳房」「外」 |
「乳房外パジェット病」
概念
- 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
- 表皮内癌である。
- アポクリン腺由来と考えられている。
- 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
- 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。
疫学
- 高齢、男性に多い。
病理
- 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)
病態
- 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤（基底膜から下に零れ落ちる事）癌期へ移行
身体所見
- 皮膚所見
- 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。
検査
photodynamic diagnosis, PDP
- 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認
- mapping biopsy？？？
組織化学染色
- Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性
免疫組織化学
- 陽性を示す。腺癌のマーカーとしてつかわれている
- ケラチンK8、ケラチンK18陽性
- low molecular weight keratin
腫瘍マーカー
- CEA陽性 ← 腺癌
治療
- 治療のmodality：(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法
- 3cm marginで摘出術＆中間層植皮術
予後
- 早期の治療では予後がよい
参考
- 1. 病理写真
- http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg
- http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「乳房」
動脈
- 内胸動脈←鎖骨下動脈：内側乳腺枝
- 外側胸動脈←腋窩動脈
- 胸肩峰動脈←腋窩動脈
- 肋間動脈←胸大動脈：外側乳腺枝
部位名
- 参考1
- 乳房を正面から見て乳首を中心に縦、横で4分割する。上内側がA、下内側がB、上外側がC、下外側がD、乳輪部がE、C領域の腋窩に向かう上外側の領域がC'と呼ばれる。
参考
- 1. 乳がんができやすい部位 乳癌の好発部位