extramammary Paget's disease

乳房外パジェット病

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「乳房外パジェット病」

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英

extramammary Paget disease, extramammary Paget's disease

同

乳房外Paget病、乳房外Paget癌

関

パジェット病

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乳房外Paget病 : 約 72,900 件
乳房外Paget癌 : 62 件

概念

• 老齢者の外陰部に発生する表皮腫瘍病変。
• 表皮内癌である。
• アポクリン腺由来と考えられている。
• 皮膚に発生する腺癌で皮膚がんの約8%
• 高齢者の外陰、腋窩、肛囲に好発。

疫学

• 高齢、男性に多い。

病理

• 表皮内、汗管、毛包内に大型で明るい胞体を有するPaget細胞が認められる。(→参考1)

病態

• 比較的長い表皮内癌期から進行し、浸潤（基底膜から下に零れ落ちる事）癌期へ移行

身体所見

• 皮膚所見

• 紅色局面や結節、茶斑、白斑を呈し、正常との境界がわかりにくい。

検査

photodynamic diagnosis, PDP

• 20% 5-ALA親水性軟膏を塗布し、4hr後、Wood's light(360nm)で赤色蛍光を確認

• mapping biopsy？？？

組織化学染色

Paget's cellは細胞内に産生および中性ムコ多糖を有する。HE染色では白く抜けて見える。ムコ多糖はグリコゲンと異なりジアスターゼ抵抗性

• PAS反応
• アルシアン青染色

免疫組織化学

• 癌胎児性抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)

• 陽性を示す。腺癌のマーカーとしてつかわれている

• ケラチンK8、ケラチンK18陽性

low molecular weight keratin

腫瘍マーカー

• CEA陽性　　←　腺癌

治療

治療のmodality：(基本は)手術療法、放射線療法、化学療法、ホルモン療法

• 3cm marginで摘出術＆中間層植皮術

予後

• 早期の治療では予後がよい

参考

• 1. 病理写真

http://www.uptodate.com/contents/images/OBGYN/15915/Extramammary_Paget_disease2.jpg?title=Extramammary+Paget+disease2

http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_2.jpg

http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_3.jpg

http://www.dermpedia.org/files/images/Extramammary_Pagets_Disease_he_4.jpg

「disease」

　　[★]

• n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

• something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関

ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

• 注意

disease ≠ illness ≠ disorder

　 　 　

「ss」

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• 一本鎖

関

single strand、single-strand、single-stranded

「sing」

　　[★]

• v.

• 歌う

過去sang-過去分詞sung

　 　 　 　

「S」

　　[★]

• セリン serine
• 胸骨上縁