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Japanese Journal
- 佐藤 直樹,藤山 幹子,村上 信司,青木 恵美,橋本 公二,田内 久道,木村 美佳,羽藤 直人,庄野 佳孝
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 72(4), 353-355, 2010-08-01
- NAID 10026636874
- 表皮母斑・脂腺母斑・表皮母斑症候群(線状脂腺母斑症候群) (特集 専門医にきく子どもの皮層疾患) -- (母斑(症)・血管腫・皮膚腫瘍)
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- 3)ポイツ・イェーガース症候群 口唇、口腔粘膜、手のひら、足のうらに多発する小色素斑 と多発性の消化管ポリープを特徴とする遺伝性の母斑症。 頻度:日本に300人以上。 性状:口唇、口腔粘膜、手のひら、 ... 原因:表皮基底細胞層のメラニン色素の沈着。 経過:色素斑はほとんど変化しないが、消化管 ...
- 特徴的な皮疹(ひしん)で診断は容易です。確定診断は、皮膚をほんの少し切り取って 病理組織検査を行えばつきます。ただ体の片側にわりと広く分布していると、その側の 成長障害、骨変化、脳腫瘍(のうしゅよう)を伴う表皮母斑症候群である場合があります。
- 20 章 母斑と神経皮膚症候群. 20. 336. 20 章 母斑と神経皮膚症候群. 自覚症状は 基本的にないが, 痒や湿疹様変化を伴うものも. ある.その代表である炎症性線状疣贅 状表皮母斑(inflammato- ry linear verrucous epidermal nevus;ILVEN)は女児の 下肢 ...
- 神経皮膚症候群(neurocutaneous syndrome)とは,皮膚に母斑を形成するだけでなく ,その母斑性の病変. が全身の諸器官にも生じ,中枢症状などを含んで一 ... 母斑細胞 が表皮―真皮境界部に限局する.よりメラノサイト. に近い母斑細胞で構成されており, ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- neurocutaneous syndrome、neurocutaneous disorder
- 関
- 母斑症 phakomatosis
- 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患
- 神経線維腫症2型, neurofibromatosis type 2, NF2
- 結節性硬化症, tuberous sclerosis
- ポイツ・イェーガー症候群, Peutz-Jeghers syndrome:顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫 → 中枢神経症状(乳幼児期からの痙攣発作、大脳半球萎縮、石灰化、知能障害)、眼症状(脈絡膜の血管腫による眼圧亢進、緑内障 → 牛眼 )
- 色素失調症, incontinentia pigmenti, ブロッホ・ザルツバーガー症候群, Bloch-Sulzberger syndrome
- スタージ・ウェーバー症候群, Sturge-Weber syndrome:遺伝性無し。皮膚症状:顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1)) 。中枢神経症状:顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害。眼症状:緑内障(牛眼)
- クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
- 神経皮膚黒色症, neurocutaneous smelanosis
- 汎発性黒子症候群, lentiginosis profusa, LEOPARD症候群
- 基底細胞母斑症候群, basal cell nevus syndrome
- フォン・ヒッペル・リンドウ病, von Hippel-Lindau disease:常染色体優性遺伝。
- 色素血管母斑症, phacomatosis pigmentovascularis, オスラー病, Osler disease
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症, hereditary hemorrhagic telangiectasia
- 青色ゴムマリ様母斑症候群, blue rubber-bleb nevus syndrome
- マフッチ症候群, Maffucci's syndrome
- Zinsser-Cole-Engman症候群, Zinsser-Cole-Engman syndrome
- 先天性角化異常症, dyskeratosis congenita
- 表皮母斑症候群, epidermal nervus syndrome
- 先天性血管拡張性大理石様皮斑, cutis marmorata telangiectatica congenita
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- nevus, birthmark
- ラ
- naevus
- 同
- あざ
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
-
- 通常型
- 特殊型
[★]
- 英
- epidermis (M)
- 関
- 皮膚の構造、皮膚、真皮
発生
組織学 (NDE)
国試
- 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。
[★]
- 英
- phacomatosis, phakomatosis
- 関
- 神経皮膚症候群、neurocutaneous disorder、neurocutaneous syndrome
[show details]
phakomatosis : 約 40,200 件
phacomatosis : 約 51,900 件
[★]
- 英
- epidermal nevus, epithelial nevus
- 同
- 疣状母斑 疣贅状母斑 verrucous nevus
- 関
- 母斑、上皮細胞系母斑