腫瘍随伴性小脳変性症

英

paraneoplastic cerebellar degeneration

関

傍腫瘍性小脳変性症

UpToDate Contents

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• 1. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 2. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system
• 3. Overview of cerebellar ataxia in adults
• 4. Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome
• 5. Paraneoplastic and autoimmune encephalitis

Japanese Journal

• 腫瘍随伴性小脳変性症を合併した小細胞肺癌の1例

• 法華 大助,西尾 渉,若原 鉄平,眞庭 謙昌,吉村 雅裕
• 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 24(4), 701-703, 2010-05-15
• … 指摘され，精査加療目的で当院を紹介された．注視眼振，下肢・体幹失調を認め，腫瘍随伴性小脳変性症（Paraneoplastic cerebellar degeneration）を合併したcT3N2M0（Stage III A）の非小細胞癌と診断した．神経症状の改善目的で右上葉切除，胸腺・心嚢合併切除を行ったところ神経症状は著明に改善した．腫瘍随伴性小脳変性症は治療抵抗性とされているが，本例は手術により著明な症状の改善を認めたので報 …
• NAID 10026475639

• 腫瘍随伴性小脳変性症にて発症し, 再発時に新たに筋無力症状も加わった小細胞肺癌の1例

• 清水 邦彦,小室 彰男,濱中 伸介,高橋 実希,酒井 章次,川城 丈夫
• 肺癌 49(2), 214-219, 2009-04-20
• … 神経抗体は検出されなかったが，小脳症状を来す明らかな原因疾患を認めず，小細胞肺癌による腫瘍随伴性小脳変性症と診断した．化学療法にて著明な腫瘍縮小効果（good partial response: good PR）を得，同時に神経症状も劇的に改善した．2008年1月より筋無力症状が出現し神経学的に腫瘍随伴性小脳変性症とLambert-Eaton筋無力症候群の合併と診断され，腫瘍マーカーの再上昇からも，小細胞肺癌の再発と …
• NAID 10025947447

• 36.腫瘍随伴性小脳変性症(PCD)を合併した小細胞肺癌の1例(第88回日本肺癌学会関西支部会,関西支部,支部活動)

• 法華 大助,眞庭 謙昌,西尾 渉,船田 泰弘,小谷 義一,西村 善博,神山 久信,竹中 大祐,大野 良治,大林 千穂
• 肺癌 48(6), 782, 2008-10-20
• NAID 110007005664

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• 腫瘍随伴症候群: 癌の概要: メルクマニュアル18版 日本語版

腫瘍随伴症候群とは，腫瘍またはその転移巣から離れた部位で生じるいくつかの症状である。 病理発生については不明のままであるが，これらの症状は腫瘍から分泌される物質によって二次的に発生するか，または腫瘍に向かう抗体が ...

• 傍腫瘍性神経症候群 - 脳科学辞典

2.2 小脳変性症 2.3 傍腫瘍 性辺縁系脳炎 2.4 傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群 ... 辺縁系脳炎，脳脊髄炎、小脳変性症 、感覚性運動失調型ニューロパチーなどがよく知られる病型である。傍腫瘍性神経症候群の60%以上 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「小脳」「腫瘍」「変性」「随伴性」「伴性」

「傍腫瘍性小脳変性症」

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英

paraneoplastic cerebellar degeneration

関

腫瘍随伴性小脳変性症

「paraneoplastic cerebellar degeneration」

　　[★]

傍腫瘍性小脳変性症、腫瘍随伴性小脳変性症

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「変性」

　　[★]

英

degeneration, denaturation

ラ

degeneratio

組織学的な変性 degeneration

空砲変性	薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性	脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性	ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性	小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性	膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性	HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

「随伴性」

　　[★]

英

associated、concomitant、erratic、erratically

関

同時、付随物、併用、迷走性、随伴

「伴性」

　　[★]

英

sex linkage、sex-linked、X-linked

関

X染色体連鎖、X連鎖、X連鎖性、X連鎖型