傍腫瘍性小脳変性症

英

paraneoplastic cerebellar degeneration

関

腫瘍随伴性小脳変性症

UpToDate Contents

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• 1. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 2. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system
• 3. ランゲルハンス細胞組織球症の治療 treatment of langerhans cell histiocytosis
• 4. 成人における古典型ホジキンリンパ腫の臨床症状および疾患分布のパターン clinical presentation and patterns of disease distribution in classical hodgkin lymphoma in adults
• 5. Lambert-Eaton筋無力症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of lambert eaton myasthenic syndrome

Japanese Journal

• 第402回東京医科大学臨床懇話会 一側性小脳失調症で発症した抗Ri抗体陽性傍腫瘍性小脳変性症の例

• 内海 裕也,伊藤 傑,緒方 昭彦 [他]
• 東京医科大学雑誌 69(1), 93-98, 2011-01
• NAID 40018748990

• 抗プルキンエ細胞質抗体(抗Yo抗体) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 自己抗体)

• 田中 惠子
• 日本臨床 68(-) (980), 526-529, 2010-06
• NAID 40017181827

Related Links

• 傍腫瘍性神経症候群 - Wikipedia

抗体, 傍腫瘍性神経症候群, 腫瘍. Anti-VGCC, ランバート・イートン筋無力症、小脳変性 症, SCLC. Anti-VGKC, ニューロミオトニア、辺縁系脳炎、痙攣, SCLCなど. Anti-AchR, 重症筋無力症, 胸腺腫. Anti-nAchR, 亜急性汎自律神経不全, SCLCなど ...

• 乳癌による傍腫瘍性小脳変性症の1例 - J-Stage

はじめに. 傍腫瘍性神経症候群は担癌患者に自己免疫学的機序. により生じると え られるまれな神経障害である．今. 回，われわれは乳癌によって傍腫瘍性小脳変性症が 出. 現した１症例を経験したので，本症例を提示し，文献. 的 察を加えて報告する． 症. 例 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「小脳」「腫瘍」「変性」「症」「変性症」

「腫瘍随伴性小脳変性症」

　　[★]

英

paraneoplastic cerebellar degeneration

関

傍腫瘍性小脳変性症

「paraneoplastic cerebellar degeneration」

　　[★]

傍腫瘍性小脳変性症、腫瘍随伴性小脳変性症

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「変性」

　　[★]

英

degeneration, denaturation

ラ

degeneratio

組織学的な変性 degeneration

空砲変性	薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性	脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性	ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性	小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性	膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性	HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「変性症」

　　[★]

英

degeneration

関

逆行変性、縮退、退化、変性