症候性血小板減少性紫斑病

UpToDate Contents

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• 1. 小児における紫斑の評価 evaluation of purpura in children
• 2. 遺伝性血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura ttp
• 3. 網状（角ばった）紫斑が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with retiform angulated purpura
• 4. 後天性TTP：臨床症状および診断 acquired ttp clinical manifestations and diagnosis
• 5. 溶血性尿毒症症候群（HUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、またはその他の血栓性微小血管障害症（TMA）が疑われる患者に対するアプローチ approach to the patient with suspected ttp hus or other thrombotic microangiopathy tma

Japanese Journal

• 症候性血小板減少性紫斑病を伴った尿膜管膿瘍の1例 : 第213回岡山地方会

• 西村 元一,入江 伸,金重 啓三
• 日本泌尿器科學會雜誌 84(7), 1348-1349, 1993-07-20
• NAID 110003087387

• 風疹ウイルスとアデノウイルス2型の混合感染に由ると考えられる症候性血小板減少性紫斑病の1症例

• 新宮 世三 [他]
• 小児科臨床 22(5), 614-617, 1969-05
• NAID 40017898762

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• 症候性血小板減少性紫斑病の症状・解説 - goo辞書

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関連記事	「血小板」「紫斑」「病」「症候性」「小板」

「続発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

同

症候性血小板減少性紫斑病

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「紫斑」

　　[★]

英

purpura

関

紫斑病

紫斑

• 点状出血 petechia
• 斑状出血 ecchymosis
• 血腫 hematoma

治療

• 原因疾患の治療
• 姑息的にビタミンC製剤(シナール配合)やトラネキサム酸が使われることがある。

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「症候性」

　　[★]

英

symptomatic、syndromic

関

症候、対症、徴候

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体