UpToDate Contents
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- 1. Hemolytic anemia due to drugs and toxins
- 2. 自己免疫性溶血性貧血の病因：温暖凝集素と薬剤 pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia warm agglutinins and drugs
- 3. Acquired deficiencies of the complement system
- 4. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 5. 小児および思春期における自己免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia in children and adolescents
Japanese Journal
- 溶血性補体價の異常に低きモルモットに就て
- 淸川 尚道,Kiyokawa Takamiti
- 千葉醫學會雜誌 21(2), 251-257, 1943-02-28
- 著者は補体に就て研究中,ある時期に血淸の補体價の異常に低いモルモットの多數に遭遇したので,これに就て補体價の低い原因を探求したところ,補体第4成分が少く,又補体末節もいくらか少い様に見える成績を得たが,全体の實驗結果を綜合すれば何かもっと複雑な異常があってかゝる弱い補体作用を示す樣である。この血淸は家兎血淸の添加では補体作用の上に格別の影響は見られないが,豚血淸では之を比較的少量加へると補体作用の …
- NAID 120001143039
- 犬血清溶血性補體價竝ビニソノ耐熱性
- 近藤 達雄
- 日本微生物學病理學雜誌 34(5), 432-439, 1940
- 健康ナル雜犬16頭ニツキ溶血性補體價ヲ測定シ,ソノ耐熱性ヲ檢シタリ.
- NAID 130003786062
- 培養組織ト溶血性補體トノ關係
- 北村 政,稻塚 庄七郎,赤澤 一三
- 日本微生物學病理學雜誌 34(5), 422-431, 1940
- 海〓血漿ヲ支持體トシテ海〓及鷄胎兒各臟器組織ヲ體外ニ培養シ,培養基中ノ溶血性補體價ヲ測定シタルニ,對照ニ比シ何レモ補體ノ消減ハ遲延シ,組織發育ノ良好ナル程ソノ傾向ハ顯著デアツタ.而シテ臟器ニ依ル差異ハ認メ得ナカツタ.
- NAID 130003786061
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- 溶血性補体價の異常に低きモルモットに就て ... 新字体抄録:著者は補体に就て研究中, ある時期に血清の補体価の異常に低いモルモットの多数に遭遇したので,これに就て補体 価の低い原因を探求したところ,補体第4成分が少く,又補体末節もいくらか少い様に ...
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| 関連記事 | 「補体」「補体価」「溶血」「溶血性」 |
「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
「補体価」
- 英
- complement activity, complement titer
- 同
- 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
- 関
- CH50
概念
- 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
- 補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。
正常値
- 70-110 CH50
補体価が変化する病態 (OLM.394)
高値
- 炎症疾患
低値
- (1)産生低下による病態
- 1. 後天性産生低下
- 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
- 2. 先天性産生低下
- (2)補体活性が亢進する病態
- 1. 古典経路が活性化される病態
- 2. 代替経路が亢進する病態
← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと？
- (3)補体成分の異化が亢進する病態
- 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
- (4)cold activation
- 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。 ← ？
- 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症
血清補体価の低下
- 血清補体価の低下が疾患の高活動性
国試
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |
「溶血性」
- 英
- hemolytic、haemolytic
- 関
- 溶血