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リンク元 | 「水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」 |
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尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症,葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
発症時期 | 乳幼児 | 生下時~出生直後 | 生下時~出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
皮膚症状 | 部位 | 四肢,体幹(背部>腹部) 間擦部 伸側>屈側 |
腹部>背部 間擦部 伸側=屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色,大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) | きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反 | |
病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある) | 著明な角質増殖 | |
病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 |
湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
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