英: Weber's syndrome, Weber syndrome
同: (国試)Weber症候群、上交代性片麻痺 superior alternating hemiplegia hemiplegia alternans superior、大脳脚症候群
関: 脳幹梗塞、Weber症候群、脳幹卒中、上交代性片麻痺、ウェーバー麻痺

一側の脳神経症状と反対側上下肢の運動麻痺が見られた場合、病変部は中脳であり、これをウェーバー症候群と呼ぶ。

UpToDate Contents

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1. スタージウェーバー症候群 sturge weber syndrome
2. 成人における第三脳神経（動眼神経）麻痺 third cranial nerve oculomotor nerve palsy in adults
3. 毛細血管奇形（ポートワイン母斑）：臨床的特徴、診断、および関連する症候群 capillary malformations port wine stains clinical features diagnosis and associated syndromes
4. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
5. カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群 pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome

Japanese Journal

クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群の下腿リンパ管細静脈吻合術の麻酔経験

加藤真也,水野樹,有田英子 [他]
麻酔 58(4), 470-473, 2009-04
NAID 40016603922

O1-7 スタージウェーバー症候群におけるFDGの血管腫部位への集積はてんかん病態の悪化を予測させる(画像2,一般演題(口演),第42回日本てんかん学会)

菅野秀宣,中島円,稲垣麻美,中西肇,下地一彰,新井一
てんかん研究 26(2), 272, 2008-09-30
NAID 110007384937

O1-20 スタージウェーバー症候群に対する頭蓋内皮質脳波記録の有効性(脳波2,一般演題(口演),てんかん制圧:新たなステージに向けて,第41回日本てんかん学会)

菅野秀宣,中西肇,中島円,下地一彰,新井一
てんかん研究 25(3), 262, 2007-09-30
NAID 110006481063

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国試過去問	「105G045」
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関連記事	「症候群」「群」「症候」

「105G045」

　　[★]

68歳の男性。今朝、起床時に右眼が開けられないことに気付いたため来院した。意識は清明、血圧168/92mmHg。右眼瞼下垂、右の瞳孔散大および対光反射消失を認め、右眼球は外転位である。左上下肢にBarre徴候を認め、左Babinski徴候陽性。正常者の頭部MRI水平断像の5つのスライスレベル(別冊No.7①～⑤)を別に示す。
この患者の病変が存在する可能性が高いスライスレベルはどれか。

a　①
b　②
c　③
d　④
e　⑤

[正答]

※国試ナビ4※　［105G044］←［国試_105］→［105G046］

「中脳」

　　[★]

英: midbrain
ラ: mesencephalon
関: 脳, 一次脳胞

解剖

中心管は、細い中脳水道となっている
中脳は３つの領域に分けられる。

中脳水道より背側にある領域は中脳蓋
腹外側に突出した部分は大脳脚
両者の間の領域が中脳被蓋である

発生

一次脳胞の中脳

脳神経の神経細胞

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

中脳とは(医学大事典)

間脳と橋および小脳の間に位置
第三脳室と第四脳室を連絡する中脳水道が正中面でやや背側を貫通
中脳水道の背側を中脳蓋、中脳水道の腹側が大脳脚

中脳蓋には上丘、下丘がある
上丘は上丘腕を介して、視床枕および外側膝状体と連絡
下丘は下丘腕を介して、内側膝状体と連絡

大脳脚はさらに２つに分けられ、背側の被蓋、腹側の狭義の大脳脚に分けられる。
被蓋と大脳脚の中間に黒質が存在する
被蓋：被蓋毛様体からなり、網膜核、動眼神経核、滑車神経核、三叉神経中脳路、内側縦束核、赤核、黒質からなる。
大脳脚：下行神経路があり、錐体路、頭頂橋路、側頭橋路、後頭橋路および前頭橋路が通る。

臨床関連

神経内科

ウェーバー症候群 Weber syndrome：一側の脳神経症状と反対側上下肢の運動麻痺が見られた場合、病変部は中脳であり、これをウェーバー症候群と呼ぶ。
ベネディクト症候群 Benedikt syndrome：障害部位は中脳の赤核であり、障害側と同側の動眼神経麻痺と、反対側の不随意運動を呈する。

「脳幹梗塞」

　　[★]

英: brainstem infarction、brain stem infarction
関: ウェーバー症候群、脳幹卒中

「脳幹卒中」

　　[★]

英: brainstem stroke
関: 脳幹梗塞、ウェーバー症候群

「スタージ・ウェーバー症候群」

　　[★]

英: Sturge-Weber syndrome
同: (国試)Sturge-Weber症候群、パルケス・ウェーバー・ディミトリ病 Parkes-Weber-Dimitri disease、nevoid amentia、三叉神経脳血管腫症 trigeminal encephaloangiomatosis encephalo-trigeminal angiomatosis
関: (使われない傾向にある)母斑症 phacomatosis、神経皮膚症候群

概念

母斑症の一つ
顔面の血管腫、神経症状、眼症状
顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫(NDE.349)

遺伝形式

なし

症状

皮膚症状：顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))
中枢神経症状：顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害
眼症状：緑内障(牛眼)

治療

皮膚症状：レーザー療法
中枢神経症状：(痙攣発作)薬物療法、脳切除
眼症状：眼圧の調整

参考

http://www.nature.com/eye/journal/v19/n3/fig_tab/6701474f1.html

「クリッペル・ウェーバー症候群」

　　[★]

英: Klippel-Weber syndrome
同: クリッペル・トレノーニイ症候群 Klippel-Trenaunay syndrome、クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome KTWS、骨肥大性動静脈瘤性母斑、血管拡張性肥大症 hemangiectatic hypertrophy 血管骨過形成症候群 angio-osteohypertrophy syndrome

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クリッペル・トレノネー症候群 : 18 件
クリッペル・トレノーネイ症候群 : 15 件
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