骨肥大性動静脈瘤性母斑

関

クリッペル・ウェーバー症候群

UpToDate Contents

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• 1. 新生児における血管病変 vascular lesions in the newborn
• 2. 毛細血管奇形（ポートワイン母斑）：臨床的特徴、診断、および関連する症候群 capillary malformations port wine stains clinical features diagnosis and associated syndromes
• 3. スタージウェーバー症候群 sturge weber syndrome
• 4. カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群 pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome
• 5. 下肢慢性静脈疾患治療のための血管内レーザー治療 endovenous laser ablation for the treatment of lower extremity chronic venous disease

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四肢の血管奇形と患肢の肥大 延長とをきたす． 脚長差による側彎や動静脈瘻 ろう による皮膚潰瘍，心不全などが ... （Ⅰ型），青色斑（Ⅱ型），扁平母斑（点状集簇性母斑）（Ⅲ型）， 青色斑＋扁平母斑（Ⅳ型）と呼ぶ．このうち ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「母斑」「肥大」「静脈」「肥大性」「動静脈瘤」

「クリッペル・ウェーバー症候群」

　　[★]

英

Klippel-Weber syndrome

同

クリッペル・トレノーニイ症候群 Klippel-Trenaunay syndrome、クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群 クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome KTWS、骨肥大性動静脈瘤性母斑、血管拡張性肥大症 hemangiectatic hypertrophy 血管骨過形成症候群 angio-osteohypertrophy syndrome

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クリッペル・トレノネー症候群 : 18 件
クリッペル・トレノーネイ症候群 : 15 件
クリッペル・トレノーニイ症候群 : 6 件
クリッペル・ウェーバー症候群 : 95 件
クリッペル-トレノネー-ウェーバー症候群 : 16 件
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome : 約 25,100 件
Klippel-Trenaunay syndrome : 約 20,100 件
Klippel-Weber syndrome : 61 件

「母斑」

　　[★]

英

nevus, birthmark

ラ

naevus

同

あざ

定義

• 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形

分類

由来による分類

• A. メラノサイト系母斑(神経堤由来)：
• B. 上皮細胞系母斑
• C. 間葉細胞系母斑

母斑

• A. メラノサイト系母斑

• a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus

通常型

• 1. 境界母斑
• 2. 真皮内母斑
• 3. 複合母斑

特殊型

• 1. 巨大先天性色素性母斑
• 2. 分離母斑
• 3. 爪甲線条母斑
• 4. Sutton母斑
• 5. Spitz母斑
• 6. 異型母斑
• 7. 点状集簇性母斑
• 8. 気球細胞母斑

• b. 真皮メラノサイト系母斑

• 1. 青色母斑：真皮メラノサイトが増殖。丘疹・小結節。小児期までに出現。頭部、四肢、臀部に好発
• 2. 太田母斑
• 3. 後天性真皮メラノサイトーシス
• 4. 蒙古斑

• B. 上皮細胞系母斑

• 1. 表皮母斑
• 2. 脂腺母斑：表皮、付属比、結合組織などの過形成。
• 3. 副乳
• 4. 面皰母斑
• 5. 毛包母斑
• 6. エクリン母斑
• 7. アポクリン母斑

• C. 間葉細胞系母斑

• 1. 結合組織母斑
• 2. 表在性皮膚脂肪腫性母斑
• 3. 軟骨母斑
• 4. 平滑筋母斑

• D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑

• 1. 扁平母斑
• 2. Becker母斑
• 3. 脱色素性母斑
• 4. 貧血母斑

神経皮膚症候群

• 1. 神経線維腫症1型
• 2. 神経線維腫症2型
• 3. 結節性硬化症
• 4. Peutz-Jeghers症候群
• 5. 色素失調症
• 6. Sturge-Weber症候群
• 7. Klippel-Trenaunay-Weber症候群
• 8. 神経皮膚黒色症
• 9. 汎発性黒子症候群
• 10. 基底細胞母斑症候群
• 11. von Hippel-Lindau症候群
• 12. 色素血管母斑症
• 13. Osler病
• 14. 青色ゴムまり様母斑症候群
• 15. Maffucci症候群
• 16. Zinsser-Cole-Engman症候群
• 17. 表皮母斑症候群
• 18. 先天性血管拡張性大理石様皮斑

「肥大」

　　[★]

英

hypertrophy

ラ

hypertrophia

関

過形成、増殖

• 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。

「静脈」

　　[★]

英

vein (Z)

ラ

vena

• 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。

「肥大性」

　　[★]

英

hypertrophic

関

肥厚性、肥大症、肥大型

「動静脈瘤」

　　[★]

英

arteriovenous aneurysm

関

動静脈瘻