- asthenia
- 英
- Glanzmann thrombasthenia, GT, Glanzmann's thrombasthenia
- 同
- 血小板無力症 thrombasthenia TA、Glanzmann血小板無力症、栓球無力症
- 関
- 血小板
- 血小板数が正常にもかかわらず、血小板凝集能低下により出血時間の延長する疾患
- Gp IIb/IIIaの欠損、機能低下
概念
- 血小板膜のGpIIb/IIIaの量的・質的異常に起因する血小板凝集能の障害による先天性出血性疾患
病因
遺伝形式
疫学
病変形成＆病理
症状
- 皮膚や粘膜の出血斑
診断
検査
- 血小板数、血小板形態：正常
- 出血時間：著明に延長
- PT、APTT：正常
治療
予後
予防
WordNet
- an abnormal loss of strength (同)astheny
- a rare autosomal recessive disease in which the platelets do not produce clots in the normal way and hemorrhage results
UpToDate Contents
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- 1. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
- 2. 非血友病患者における遺伝子組換え第VIIa凝固因子の治療使用 therapeutic uses of recombinant coagulation factor viia in non hemophiliacs
- 3. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
- 4. 血小板機能検査 platelet function testing
- 5. 出血性素因を有する成人患者へのアプローチ approach to the adult patient with a bleeding diathesis
Japanese Journal
- HP27-1 グランツマン血小板無力症の一例(ポスター 血小板・凝固,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
- 大西 敏弘,若田 好史,渡辺 浩良,渡辺 力,香美 祥二
- 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 42(3), 790, 2005-11-25
- NAID 110007170947
- グランツマン血小板無力症患者に発症した慢性硬膜下血腫の1例
- 上田 祐司,古谷 泰浩,原田 有彦,井原 清,伊藤 治英
- 脳神経外科ジャーナル 2(3), 257-259, 1993-07-20
- … グランツマン血小板無力症は,血小板機能異常症の中で凝集障害をきたす代表的な疾患である.本症に頭蓋内出血を合併した報告はきわめて少なく,慢性硬膜下血腫合併例は報告がない.今回われわれは,15歳男児の血小板無力症患者に発症した慢性硬膜下血腫を経験し,新鮮血および血小板輸血を併用しつつ,穿頭血腫除去術のみで完治せしめた機会を得たため報告した. …
- NAID 110003812453
Related Links
- GP II b/III aの先天的な欠損症がGlanzmann(グランツマン)血小板無力症である。 Abciximab(ReoProTM）で代表されるようにGP II b/III aを分子標的とした注射薬により 、PTCA術後の冠動脈の急性再狭窄が有意に抑制されるなど血栓の急性期治療 に関して ...
- 2011年6月16日 ... グランツマン血小板無力症は、極めて稀な先天性の血液疾患で出血傾向をきたします。 ... ノボ ノルディスク ファーマ株式会社代表取締役社長クラウス アイラセンは、「グランツ マン血小板無力症の患者さんが血小板輸血不応である場合、有効 ...
- 血液学（けつえきがく、英語: hematology）とは、人体の1構成分野である血液細胞（ 白血球・赤血球・血小板）を対象とする内科学の一分野である。 .... 血小板無力症は、 血小板凝集因子が先天的に欠損した病気。 ... 1918年にグランツマンによって報告され た。
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| 関連記事 | 「血小板」「無力」「血小板無力症」「症」「小板」 |
「TA」
- 総動脈管 truncus artenosus
- 血小板無力症 thrombasthenia = グランツマン血小板無力症 = Glanzmann thrombasthenia
- 三尖弁閉鎖症 tricuspid atresia
- 高安動脈炎 Takayasu arteritis、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease =大動脈炎症候群 aortitis syndrome、脈なし病
「遺伝性出血性血小板無力症」
「Glanzmann thrombasthenia」
「Glanzmann's thrombasthenia」
「Glanzmann血小板無力症」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「無力」
「血小板無力症」
- GpIIb/GpIIIa (integrin) 異常による粘着凝集反応の低下
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？