UpToDate Contents
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- 1. 筋力低下患者へのアプローチ approach to the patient with muscle weakness
- 2. 神経筋疾患による呼吸筋の筋力低下：臨床症状および評価 respiratory muscle weakness due to neuromuscular disease clinical manifestations and evaluation
- 3. 末梢神経疾患および筋疾患の鑑別診断 differential diagnosis of peripheral nerve and muscle disease
- 4. 神経筋接合部に作用する毒素の概要 overview of neuromuscular junction toxins
- 5. 新生児における筋緊張低下を引き起こす末梢神経および筋肉の障害に関する概要 overview of peripheral nerve and muscle disorders causing hypotonia in the newborn
Japanese Journal
- 嚥下障害児における,唾液誤嚥に起因する呼吸障害予防の工夫
- 七字 美延/伊藤 康/竹下 暁子/舟塚 真/大澤 眞木子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E113-E117, 2013-01-31
- … 神経筋疾患を基礎疾患に持つ患児や,人工呼吸管理下およびそれに伴う鎮静下にある患児では,嚥下障害のため口腔内・梨状窩に貯留した唾液が気道に流入することにより,誤嚥性肺炎,無気肺,気管支の攣縮などの呼吸障害が引き起こされることをよく経験する. …
- NAID 110009559414
- Epileptic spasmsを呈したMECP2領域微細重複症候群の一例
- 衞藤 薫/坂内 優子/島田 姿野/大谷 ゆい/塩田 睦記/石垣 景子/下島 圭子/山本 俊至/小國 弘量/大澤 眞木子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E250-E254, 2013-01-31
- … 家族歴:神経筋疾患なし。 …
- NAID 110009559411
- 国際共同治験の経験とその課題についての報告
- 清水 玲子/小牧 宏文/武田 伸一/大澤 眞木子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E422-E426, 2013-01-31
- … アメリカを中心に活動する神経筋疾患を対象とした国際共同治験を行うCINRGの活動に参加する機会を得て、現在コエンザイムQ10とリシノプリルが筋疾患患者の心機能に与える影響についての研究に参加している。 …
- NAID 110009559406
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- 家庭医学館 神経筋疾患の用語解説 - 神経原性（しんけいげんせい）と筋原性（きんげんせい）がある 脊髄（せきずい）の前角（ぜんかく）に存在するα（アルファ）運動ニューロン（運動神経）、神経筋接合部（運動終板（うんどう ...
- 難治性神経・筋疾患の治療研究は臨床試験の段階に入りました。REMUDY（Registry of Muscular Dystrophy）は、臨床試験／治験を目的とした患者さまの登録システムです。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「107B030」 |
| リンク元 | 「一酸化炭素肺拡散能力」「酸塩基平衡異常」 |
| 関連記事 | 「筋疾患」「神経」「疾患」 |
「107B030」
- 呼吸リハビリテーションの適応とならないのはどれか。
- a 神経筋疾患
- b 気管支拡張症
- c 肺結核後遺症
- d 非代償性うっ血性心不全
- e 慢性閉塞性肺疾患<COPD>
※国試ナビ4※ ［107B029］←［国試_107］→［107B031］
「一酸化炭素肺拡散能力」
- 英
- carbon monoxide pulmonary diffusing capacity carbon monoxide diffusing capacity of lung DLCO
- 同
- CO拡散能力
- 関
- 一酸化炭素トランスファーファクター、拡散能
概念
- 肺胞気から肺毛細血管に至るガス移動効率の指標
- 肺毛細血管内を通過する血液の気層との接触時間は0.75sあれば酸素化に影響はない。この接触時間が短くなる、すなわち血流速度が増加した状態では酸素化が不十分となり拡散能の低下として認められる。血流速度は運動時や、あるいは毛細血管が破壊されたり閉塞したりして血管床が減少した病態で上昇する。(SPU.24)
- 20-30ml/min/Torr(YN.I-27)
方法
- 4種混合ガスを用い、最大呼出後急速に最大吸気位まで吸気し、10秒息止めをした後、急速に最大呼出をしCOガスの吸収量を測定して肺拡散能を検査する。
DLCOを低下せしめるファクター
- 肺間質、気道、肺血管の異常
- (1) 肺胞から肺毛細血管赤血球内ヘモグロビンに至るまでの拡散距離の増加
- (2) 肺胞・肺毛細血管の有効拡散面積の減少
- (3) 換気、血流、拡散能力の肺内不均等分布
- YN.I-27
読み方
DLCO上昇
- 軽度肺うっ血 → 肺血流量の増加により軽度上昇(SPU.354)
DLCO低下
- 肺水腫
呼吸器内科 必修マニュアル
- p.86
DLCOの基準
- 高値 ：予測値の141%以上
- 正常 ：予測値の76-140%
- 軽度低下 ：予測値の61-75%
- 中等度低下：予測値の41-60%
- 高度低下 ：予測値の40%以下
解釈
| スパイロメトリー | DLCO | |
| 閉塞性障害あり | 低下 | 肺気腫 |
| 正常～上昇 | 気管支喘息 | |
| 拘束性障害あり | 低下 | 肺線維症、(肺切除後) |
| 正常 | 胸郭・胸膜異常、神経筋疾患 | |
| 正常 | 低下 | 早期の間質性肺疾患、肺血管障害、貧血、一酸化炭素中毒 |
| 上昇 | 高度肥満、多血症、(気管支喘息)、左右心内シャント、軽度の左心不全、肺胞出血 |
参考
「酸塩基平衡異常」
- 英
- acid-base imbalance, acid-base balance disturbance, acid-base balance disorder
- 同
- 酸塩基平衡障害
- 関
- 酸塩基平衡
酸塩基平衡異常
- LAB.675,1651
| pH | PaCO2 | HCO3- | Cl- | K+ | 原因 | 症状 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↓ | ↑ | ↑（腎代償) | ↓ | ↑→ | 呼吸不全(上気道閉塞、気管支喘息重症発作、慢性閉塞性肺疾患、肺結核後遺症(胸郭形成術後)、神経筋疾患) | 表存性呼吸、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 呼吸性アルカローシス | ↑ | ↓ | ↓（腎代償) | → | ↓ | 過換気(過換気症候群、間質性肺炎、肺血栓塞栓症) | 表存性呼吸、チアノーゼ、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑(呼吸代償) | ↓ | ↑→ | ↑→ | 消化管からのHCO3-喪失(下痢)・腎からのHCO3-喪失(低アルドステロン症) 有機酸の蓄積(乳酸アシドーシス、糖尿病性ケトアシドーシス、腎不全) |
周期性深呼吸、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓(呼吸代償) | ↑ | ↓ | ↓ | 消化管からのH+の喪失(嘔吐、下痢？) 腎からのH+喪失(原発性アルドステロン症、低カリウム血症、利尿剤の使用) |
過深呼吸、筋緊張・反射亢進、痙攣 |
「筋疾患」
- 神経系 091125IV
筋疾患と神経疾患
| 筋疾患 | 神経疾患 | |
| myopathy | neuropathy | |
| 筋力低下 | 近位筋優位 | 遠位筋優位 |
筋疾患と末梢神経疾患の鑑別
| 神経原性 | 筋原性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | ||
| 筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
| 線維束性攣縮 | あり | なし |
| 筋電図 | 高振幅 | 低振幅 |
| long duration | short duration | |
| giant spike | ||
| (代償的な筋線維の興奮) | ||
| 筋逸脱酵素 | ー | CK↑ |
| 筋生検 | 群性萎縮(小角化線維) | 孤発性萎縮(筋線維の大小不同、中心核の増加) |
| 疾患 | ALS | 筋ジストロフィー |
| SPMA | 多発性筋炎 |
分類
| 遺伝性 | 遺伝性ミオパチー | 筋ジストロフィー |
| ミトコンドリアミオパチー | ||
| 非遺伝性 | 外因性筋障害 | ステロイドミオパチー |
| crush syndrome | ||
| ischemia | ||
| 炎症性ミオパチー | 多発筋炎・皮膚筋炎 | |
| 内分泌性・代謝疾患性 | 甲状腺機能低下症 | |
| 低カリウム性ミオパチー | ||
| アルコール性ミオパチー | ||
| その他 |
検査
- SOR.356
- 血液検査：
- 筋電図：筋原性変化(低電位差、低振幅波、多相性)
- 筋生検：筋線維の大小不同、壊死繊維、再生像、細胞浸潤など
- MRI：T2で高信号の変化が見られるものがある(皮膚筋炎)
「神経」