- 英
- ristocetin
- 関
- 血小板凝集能
- 放線菌が産生する抗生物質
- グリコペプチド系抗生物質。米国で使用されていたが，現在では販売中止。
- 人の血小板を凝集させる作用がある。GpIb/GpIXとvWFとの相互作用を促進し、血小板を凝集させるらしい。
- リストセチン凝集はvWFの機能に規定されるので、von Willebrand病の診断に用いられる。
Japanese Journal
- von Willebrand因子(抗原および活性),von Willebrand因子multimer構造,von Willebrand因子リストセチンコファクター (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血液凝固・線溶系検査)
- 後藤 信哉
- 日本臨床 68(-) (970), 707-711, 2010-01
- NAID 40016932936
- 特異的G_<q/11>阻害薬(YM-254890)の薬理学的プロファイル
- 川崎 富久,上村 俊雄,谷口 昌要,高崎 淳
- 日本薬理学雑誌 : FOLIA PHARMACOLOGICA JAPONICA 128(1), 23-31, 2006-07-01
- … とが判明した．YM-254890はADP刺激後の［Ca2+］i増加，P-セレクチン発現および血小板shape changeを阻害した．また，本剤はコラーゲン，TRAP，アラキドン酸，U46689惹起血小板凝集をADPと同様に阻害したが，PMA，リストセチン，thapsigargin，A23187惹起血小板凝集を阻害しなかった．YM-254890は，高ずり応力条件下における血小板凝集やコラーゲン表層上での血小板壁血栓形成を阻害するばかりか，種々のin vivo血栓症モデルにおいて …
- NAID 10018333501
- von Willebrand病
- 高橋 芳右
- 日本内科学会雑誌 91(7), 2059-2061, 2002-07-10
- NAID 10009472805
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- リストセチン凝集障害：Bernard-Soulier症候群，von Willebrand病 （注：本態性血小板血症など慢性骨髄増殖性疾患では，エピネフリン，コラーゲン，リストセチン凝集の低下，欠如を認めることがある） 血小板凝集能亢進 心筋梗塞 高脂血 ...
- 2） リストセチン 凝集の低下： この所見がみられるのは、von Willebrad病とBernard-Soulier症候群（BSS）のみです。この所見と疾患が、1：2対応ですので、これも診断的意義が高いと言えます。なお補足ですが、BSSでは 、が出現 ： ...
- 検体量 血漿 0．5mL 採取容器 C 保存条件 必凍 所要日数 4～7 検査方法 固定血小板凝集法 基準値 60～170 ％ 実施料 136点 判断料 血液学的検査（125点） 保険収載名 von Willebrand因子（VWF）活性
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| 国試過去問 | 「098H042」 |
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「098H042」
- von Willebrand病について正しいのはどれか，
※国試ナビ4※ ［098H041］←［国試_098］→［098H043］
「フォンウィルブランド病」
- 英
- von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
- 同
- フォンヴィルブランド病、von Willebrand病、フォンウィルブラント病、フォンヴィルブラント病、フォンビルブランド病
- 関
- 血友病, フォンウィルブランド因子 vWF、血小板、FVIII
- first aid step1 2006 p.300,301
概念
- フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
- フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。
疫学
- 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。
分類
- 先天性
- 遺伝性
- 後天性
- 自己免疫性：抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。
遺伝形式
- 1型：常染色体優性遺伝 ：量的減少(マルチマーは正常)
- 2型：常染色体劣性遺伝(一部)：質的異常(マルチマーが相対的に減少)
- 3型：常染色体劣性遺伝 ：量的欠如。フォンウィルブランド因子を欠損する。最重症
症状
- 幼児期から出現する。
- 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
- 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
- その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。
検査
血液検査
- 血小板数：正常
- 血小板形態 正常
血液凝固検査
- 出血時間：延長
- APTT：延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
- PT：正常
血小板機能検査
- 血小板凝集能検査
- ADP凝集： 正常
- コラーゲン凝集：
- リストセチン凝集：低下
確定診断のための検査
- VWF活性：低下
- VWF抗原量：低下
治療
- VIII因子製剤：凝固能の回復
- デスモプレシン：I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
- ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
- 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。
参考
- 1. GRJ フォンウィルブランド病
- 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
OMIM
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/193400
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/613554
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/277480
「ベルナール・スリエ症候群」
概念
- von Willebrand病と同様に、皮膚・粘膜下出血、リストセチン凝集欠如。ADP凝集やコラーゲン凝集は正常であるが、vWF活性が正常、血小板軽度減少する点が異なる。
- 血液検査結果はGlanzmann's thrombastheniaに似る → 出血性疾患
病因
- これらは血小板上で複合体を形成し、コラーゲンに結合したフォンウイルブランド因子と結合する。これらが失われることで(特に流れの速い血管部位で)血小板の凝集が起こらなくなる。これにより出血時間が延長する。
疫学
病変形成＆病理
症状
- 出血傾向は生後より出現
- 皮膚・粘膜下出血、鼻出血、歯肉出血、性器出血、血尿、消化管出血
検査
- 末梢血血小板：巨大血小板の出現(直径15-20μm)
- 出血時間：延長
- 骨髄巨核球数：正常。
- 血小板数：正常ないし減少。
- 血小板機能検査
- リストセチン凝集、トロンビン凝集：欠如or低下
- ADP凝集：正常
- コラーゲン凝集：正常
- 血小板表面マーカーCD42b：著減
診断
治療
- 特異的な治療法はなし。
- 新鮮血小板輸血が最も確実な止血法。