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脊髄小脳失調症1型
英
spinocerebellar ataxia type 1
関
脊髄小脳変性症
、
脊髄小脳変性症1型
、
脊髄小脳失調症2型
、
脊髄小脳失調症7型
、
脊髄小脳失調症4型
、
脊髄小脳失調症5型
、
脊髄小脳失調症6型
、
脊髄小脳萎縮症
、
優性遺伝性脊髄小脳失調症
UpToDate Contents
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1.
脊髄小脳変性症
the spinocerebellar ataxias
2.
Overview of chorea
3.
遺伝性運動失調の概要
overview of the hereditary ataxias
4.
全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー
hereditary neuropathies associated with generalized disorders
5.
片麻痺性片頭痛
hemiplegic migraine
Related Links
共同発表:脊髄小脳失調症の病態を制御する遺伝子を発見
<研究の背景と経緯> 脊髄小脳失調症1型(SCA1)は優性遺伝性形式を取る遺伝病で、欧米では10万人あたり2人の確率で起こる代表的な神経変性疾患です。運動失調や記憶・認知障害を伴い、発症から10~20年 ...
SCD・MSAの病型解説 |【SCD・MSAネット】脊髄小脳変性症 ...
フリードライヒ失調症 ビタミンE単独欠乏性失調症 アプラタキシン欠損症 セナタキシン欠損症 シャルルヴォア-サグエ型痙性失調症 他 脊髄小脳失調症1型(SCA1) 脊髄小脳失調症2型(SCA2) 脊髄小脳失調症3型(SCA3) 脊髄小脳失調症 ...
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★リンクテーブル★
リンク元
「
spinocerebellar ataxia type 1
」「
脊髄小脳失調症5型
」「
優性遺伝性脊髄小脳失調症
」「
脊髄小脳失調症2型
」「
脊髄小脳失調症4型
」
関連記事
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小脳
」「
脊髄
」「
型
」「
失調
」「
失調症
」
「
spinocerebellar ataxia type 1」
[★]
脊髄小脳失調症1型
、
脊髄小脳変性症1型
関
dominantly-inherited spinocerebellar ataxia
、
SCA1
、
spinocerebellar ataxia
、
spinocerebellar ataxia type 2
、
spinocerebellar ataxia type 4
、
spinocerebellar ataxia type 5
、
spinocerebellar ataxia type 6
、
spinocerebellar ataxia type 7
、
spinocerebellar atrophy
「
脊髄小脳失調症5型」
[★]
英
spinocerebellar ataxia type 5
,
SCA5
関
脊髄小脳変性症
、
脊髄小脳失調症1型
、
脊髄小脳失調症2型
、
脊髄小脳失調症7型
、
脊髄小脳失調症4型
、
脊髄小脳失調症6型
、
脊髄小脳萎縮症
、
優性遺伝性脊髄小脳失調症
「
優性遺伝性脊髄小脳失調症」
[★]
英
dominantly-inherited spinocerebellar ataxia
関
脊髄小脳変性症
、
脊髄小脳失調症1型
、
脊髄小脳失調症2型
、
脊髄小脳失調症7型
、
脊髄小脳失調症4型
、
脊髄小脳失調症5型
、
脊髄小脳失調症6型
、
脊髄小脳萎縮症
「
脊髄小脳失調症2型」
[★]
英
spinocerebellar ataxia type 2
関
脊髄小脳変性症
、
脊髄小脳失調症1型
、
脊髄小脳失調症7型
、
脊髄小脳失調症4型
、
脊髄小脳失調症5型
、
脊髄小脳失調症6型
、
脊髄小脳萎縮症
、
優性遺伝性脊髄小脳失調症
「
脊髄小脳失調症4型」
[★]
英
spinocerebellar ataxia type 4
関
脊髄小脳変性症
、
脊髄小脳失調症1型
、
脊髄小脳失調症2型
、
脊髄小脳失調症7型
、
脊髄小脳失調症5型
、
脊髄小脳失調症6型
、
脊髄小脳萎縮症
、
優性遺伝性脊髄小脳失調症
「
小脳」
[★]
英
cerebellum
SP. 392,393
PT.105
発生
菱脳
→
後脳
→
小脳
解剖
小脳
は上・中・
下小脳脚
によって
脳幹
と結合している
上小脳脚
主として
小脳
核
から
視床
および
脳幹
へ向かう
遠心性線維
中小脳脚
大脳皮質
から
橋核
を介して主として半
球
外側に向かう求心性線維
下小脳脚
脳幹
および
延髄
から主として
虫部
と半
球
中間部に向かう求心性線維
血管
上小脳動脈
superior cerebellar artery
SCA
前下小脳動脈
anterior inferior cerebellar artery
AICA
後下小脳動脈
posterior inferior cerebellar artery
PICA
機能概要
運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
①運動開始に関与
②運動学習に関与
③多関節にわたる運動に関与
④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
フィードバックモード~
熟練した運動で、早く動かさないとき
フィードフォワードモード~
素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
1)
体性感覚
①楔状
核
小脳
路
②
背側
脊髄小脳路
③腹側
脊髄小脳路
体の
固有感覚
は
上小脳脚
や
下小脳脚
から入り、
脊髄小脳
に投射
2)
前庭
感覚入力
前庭小脳
路
前庭神経核
→
下小脳脚
→
前庭小脳
、
虫部
3)視覚、聴覚入力
中脳蓋
小脳
路
上丘
(視覚)、
下丘
(聴覚)→
上小脳脚
→
脊髄小脳路
4)
大脳
からの入力
橋小脳路
運動野
(4,6野)、
前頭前野
(9,10野)、
頭頂葉
(5野)→
橋核
→
中小脳脚
→
脊髄小脳
、
大脳
小脳
5)運動の誤差情報の入力
オリーブ核
小脳
路
体性感覚
情報(
脊髄
オリーブ核
路) |
視蓋
前野 |→
下オリーブ核
→
下小脳脚
、全深部
小脳
核
→全
小脳皮質
運動情報(
赤核
) |
前頭連合野
|
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
motor dysfunction
truncal ataxia
intention tremor
dysdiadochokinesia
dysmetria
dysarthria
hypotonia
nystagmus
障害
小脳性運動失調
平衡障害、
筋緊張
異常、運動障害に分けられる
1)
片葉小節葉
の障害 ... 入力は
前庭器
官
平衡障害
体幹失調=姿勢の制御不良
失調性歩行
注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
2)
虫部
の障害 ...
体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
酩酊様歩行
開脚歩行
継ぎ足歩行
3)
小脳半球
の障害
四肢の運動失調(協調運動障害)
①推尺障害
②変換運動障害
③運動解離
④共同運動不能
⑤失調性構音障害
筋緊張
低下
中位核
の障害により、
皮質脊髄路
、
赤核脊髄路
ニューロンの活動が低下する。
臨床関連
小脳出血
小脳梗塞
「
脊髄」
[★]
英
spinal cord
(M)
ラ
medulla spinalis
成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
後索
薄束
楔状束
側索
前索
後角
側角
前角
中間帯
灰白柱
軟膜
軟膜
歯状靭帯
後根
後根神経節
前根
クモ膜
硬膜
「
型」
[★]
英
type
、
form
、
mode
、
pattern
、
typed
関
形
、
機序
、
形式
、
形成
、
形態
、
種類
、
パターン
、
パターン形成
、
品種
、
編成
、
方法
、
モード
、
様式
、
タイプ標本
、
タイプ
、
フォーム
、
成立
、
形づくる
原型
「
失調」
[★]
英
ataxia
関
運動失調
、
失禁
incontinence
、
incontinent
、
失調症
概念
loss of coordination of the muscles
円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態
「
失調症」
[★]
英
ataxia
、
dysregulation
、
incontinence
、
ataxic
関
運動失調
、
失調性
、
失禁
、
失調
、
調節不全