出血性血小板血症

英

hemorrhagic thrombocythemia

関

原発性血小板血症、特発性血小板血症

UpToDate Contents

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• 1. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
• 2. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
• 3. 本態性血小板血症の予後および治療 prognosis and treatment of essential thrombocythemia
• 4. Nonresponse and resistance to aspirin
• 5. 血小板減少症を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with thrombocytopenia

Japanese Journal

• 一過性脳虚血発作を併発した反応性出血性血小板血症の1例

• 岩手医学雑誌 36(2), 225-231, 1984-04-01
• NAID 110009610646

• 心内膜下硬そくと急性じん不全を合併した本態性出血性血小板血症の１症例

• 日本内科学会雑誌 72(5), 569-575, 1983
• NAID 130000891648

• 凝血異常を伴つた原発性出血性血小板血症の1例

• 日本内科学会雑誌 60(2), 132-137, 1971
• NAID 130000889309

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• 本態性血小板血症 - 大阪市立大学 阿倍野キャンパス

本態性血小板血症 Refをクリックしていただくとreference abstractが表示されます（Pub Med ） ... 本態性血小板血症の合併症は血栓症および出血症状であり、予後を左右します。年 齢、性別を一致させたコントロール群との比較では本態 ...

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本態性血小板血症。本態性血小板血症とはどんな病気か 慢性骨髄性白血病(まんせいこつずいせいはっけつびょう)などと同じく、造血幹細胞(ぞうけつかんさいぼう)（すべての血液細胞のもとになる細胞）が腫瘍化して発生する血液 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血小板」「血小板血症」「出血性」「症」「小板」

「本態性血小板血症」

　　[★]

英

essential thrombocythemia ET

同

出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia、本態性血小板血症, primary thrombocythemia

関

原発性血小板血症、特発性血小板血症、本態性血小板増多症。慢性骨髄増殖性疾患

国試

• 103G039

「特発性血小板血症」

　　[★]

英

idiopathic thrombocythemia

関

原発性血小板血症、出血性血小板血症

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「血小板血症」

　　[★]

英

thrombocythemia、thrombocythaemia

同

栓球血症

関

血小板増多、essential thrombocythemia、ET

「出血性」

　　[★]

英

hemorrhagic、haemorrhagic、hemophilic、haemophilic

関

易出血性、血友病

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体