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非痙攣性全般てんかん
英
generalized nonconvulsive epilepsy
関
全般てんかん
、
全般発作性疾患
UpToDate Contents
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1.
小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要
overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
2.
成人におけるてんかんの外科的治療
surgical treatment of epilepsy in adults
3.
小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要
overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children
4.
成人におけるてんかんのマネージメントの概要
overview of the management of epilepsy in adults
5.
新生児痙攣の臨床的特徴、評価、および診断
clinical features evaluation and diagnosis of neonatal seizures
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高齢初発非けいれん性全般てんかん重積状態の1例
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リンク元
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全般てんかん
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generalized nonconvulsive epilepsy
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非痙攣性全般てんかん
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generalized seizure disorder
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全般てんかん
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非痙攣性全般てんかん
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generalized nonconvulsive epilepsy」
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非痙攣性全般てんかん
関
generalized epilepsy
、
generalized seizure disorder
「
てんかん」
[★]
英
epilepsy
ラ
epilepsia
同
癲癇
関
抗てんかん薬
、
てんかん発作
seizure
091009 III
てんかん発作
(
seizure
)を主徴とする疾患群
大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作(
てんかん発作
)を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
部分発作
partial seizure
A.
単純部分発作
simple partial seizure
1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの
B.
複雑部分発作
complex partial seizure
1. 単純部分発作に意識の障害が続く
a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う
2. 意識障害で発症
a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う
C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの
partial seizure with secondary generalization
1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
全般発作
primarily generalized seizure
A.
欠神発作
(
小発作
)
absence seizure
(
petit mal
)
B.
ミオクローヌス発作
myoclonic seizure
C.
間代発作
clonic seizure
D.
強直発作
tonic seizure
E. 強直-間代発作
tonic-clonic seizure
(
grand mal
)
F.
脱力発作
atonic seizure
未分類てんかん発作 unclassified seizure
A.
neonatal seizure
B.
infantile spasm
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
1. 局在関連性てんかんおよび症候群
1-1. 特発性
1-2. 症候性
側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん
1-3.
2. 全般性てんかん及び症候群
2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性
West症候群
(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん
2-3.
3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
特発性:原因不明
特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
症候性:先行疾患あり
症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん:大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
小児期~思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
成人
外傷、腫瘍
GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
発作前症状
発作症状
発作後症状:
post ictal state:もうろうとした状態。
postictal psychosis:発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
発作間欠期症状
慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
てんかん治療ガイドライン2010
発作の頻度
発作の状況と誘因(光過敏性など)
発作の前および発作中の症状(身体的,精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷,咬舌,尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル:発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位:眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無
Todd麻痺
治療
抗てんかん薬
「
痙攣」
[★]
痙攣
英
(脳脊髄性)
convulsion
、
seizure
、(痛性)
cramp
、(痙縮)
spasm
、
convulsive
同
痙攣発作
関
筋痙攣
、
痙縮
、
痙直
、
痙攣
、
痙攣性
、
スパスム
、
スパズム
、
てんかん
、
癲癇
、
てんかん発作
、
腹痛
、
発作
、
攣縮
、
けいれん性
、
れん縮
、
こむら返り
、
腓返り
、
筋けいれん
分類
部位
全身性
局所性
原因
全身性
頭部外傷、てんかん、脳出血、脳腫瘍、中毒、代謝異常(低血糖、
低カルシウム血症
・
低マグネシウム血症
(
被刺激性亢進
)、
低ナトリウム血症
、
高ナトリウム血症
)
アミノ酸代謝異常で
痙攣
を呈さないもの
チロシン血症
、
アルカプトン尿症
、
ヒスチジン血症
乳幼児期の精神発達遅延+痙攣
YN.J-39
代謝異常 :
フェニルケトン尿症
、糖原病
神経皮膚症候群:
結節性硬化症
、スタージ・ウェバー症候群
てんかん :
レノックス・ガストー症候群
、
ウェスト症候群
参考
1. 小児科診療・2009年・6号 (103)1083 けいれん
国試
103G006
「
痙攣性」
[★]
英
convulsive
、
spastic
、
spasmodic
関
痙縮性
、
痙性
、
痙直
、
痙攣
、
けいれん性
、
けいれん
「
全般」
[★]
英
general
関
一般
、
全身
、
通常
、
一般的
、
普遍的