WordNet
- remove the ovaries of; "Is your cat spayed?" (同)neuter, spay, castrate
- make an alteration to; "This dress needs to be altered"
- 35th President of the United States; established the Peace Corps; assassinated in Dallas (1917-1963) (同)Jack Kennedy, John Fitzgerald Kennedy, JFK, President Kennedy, President John F. Kennedy
- a large airport on Long Island to the east of New York City (同)Kennedy Interrnational, Kennedy International Airport
- the imperial dynasty of China from 960 to 1279; noted for art and literature and philosophy (同)Sung dynasty, Song, Song dynasty
PrepTutorEJDIC
- (形・性質などの点で)…'を'変える,改める / 変わる,改まる
- ケネディー(『John Fitzgerald~』;1917‐63;米国第35代大統領(1961‐63);Dallasで暗殺される)
UpToDate Contents
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- 1. アンドロゲン受容体障害の病因および臨床症状 pathogenesis and clinical manifestations of disorders of androgen action
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 3. 先天異常の遺伝学的および環境的原因 genetic and environmental causes of birth defects
- 4. 運動単位数推定法（MUNE） motor unit number estimation mune
- 5. ペルオキシソーム病 peroxisomal disorders
Japanese Journal
- Kennedy-Alter-Sung 症候群の麻酔経験
- 楠本 剛,仁田原 慶一,比嘉 和夫,杉 恭之,生野 慎二郎,濱田 孝光
- 日本臨床麻酔学会誌 = The Journal of Japan Society for Clinical Anesthesia 29(2), 214-216, 2009-03-13
- NAID 10024949315
- Kennedy-Alter-Sung症候群に対する筋力トレーニング
- 嘉手川 淳,西村 眞由美,松尾 善美,井上 悟,阿部 和夫
- リハビリテーション医学 : 日本リハビリテーション医学会誌 39(8), 451-456, 2002-08-18
- … 運動ニューロン疾患の一病型であるKennedy-Alter-Sung症候群に対する筋力トレーニングの有効性を検討した.対象は遺伝子診断により確定した男性7名で,筋力トレーニングと基本動作訓練を指導しそれらを自主訓練として施行してもらった.ADL評価と自主訓練の施行頻度の評価を行い,徒手筋力テストと等運動性筋収縮測定機器による下肢筋力測定を経時的に行った.徒手筋力テストによる …
- NAID 110001850893
Related Links
- 球脊髄性筋萎縮症（Kennedy-Alter-Sung症候群） 進行性の四肢筋萎縮、球麻痺、 手指振戦、有痛性筋痙攣などの他、性腺機能 異常、女性化乳房などを示す。運動 ニューロン疾患に広義に分類されるが、 上記のような特徴ある症状を示す。Ｘ染色体 劣性遺伝 ...
- Kennedy-Alter-Sung症候群（Bulbospinal muscular atrophy, BSMA） 伴性劣性遺伝 で、発症年齢は10～20歳代、筋萎縮の分布は、舌、構音筋など球筋 と四肢筋位筋が おかされる。他に手指姿勢振戦、女性化乳房、不妊等を伴うことがあ る。やや進行が ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「球脊髄性筋萎縮症」「筋萎縮」「KAS」 |
| 関連記事 | 「症候群」「alter」「群」「症候」 |
「球脊髄性筋萎縮症」
- 英
- spinobulbar muscular atrophy SBMA , spinal and bulbar muscular atrophy, bulbospinal muscular atrophy BSMA
- 同
- 球脊髄ニューロン症 bulbospinal neuronopathy、ケネディ・オルター・スン症候群 Kennedy-Alter-Sung症候群 Kennedy-Alter-Sung syndrome Kennedy-Alter-Sung disease、ケネディ病 Kennedy disease
- 関
- 運動ニューロン疾患、脊髄性筋萎縮症、トリプレットリピート病、脊髄性進行性筋萎縮症
概念
- 成人期に発症する緩徐進行性の筋萎縮症で、下位運動ニューロンを冒す。
- 運動ニューロン疾患でありながら、近位筋優位に障害される。
疫学
- 30-50歳の男性。
病因
- X染色体に座乗するアンドロゲン受容体の第1エキソンに存在するCAGリピートが延長していることによる。
遺伝形式
徴候
アンドロゲン受容体の異常に基づく
- 性腺機能異常(女性化乳房、インポテンツ、性腺萎縮、無精子症)
筋萎縮に随伴
- 球麻痺(嚥下障害、構音障害)
- 筋萎縮(顔面筋・舌筋萎縮)
- 筋線維束攣縮
検査
- CK：軽度上昇
- 筋電図：
- 遺伝子検査：(CKや筋電図で十分であるが)非定型例や保因者の診断に有用
診断
治療
- 根治療法無し
予後
- 緩徐進行性のため、生命予後は良好
参考
- 1.
「筋萎縮」
| 神経原性 | 筋原性 | |
| 下位運動ニューロン障害 | ミオパチー | |
| 筋萎縮 | 遠位筋中心 | 近位筋中心 |
| 線維束性収縮 | ＋ | － |
| 原因疾患例 | 筋萎縮性側索硬化症 | 筋ジストロフィー |
| Charcot-Marie-Tooth病 | 多発筋炎 | |
| 多発神経炎 | 内分泌ミオパチー | |
| 例外 | 近位筋が主に冒される | 遠位筋が主に冒される |
| Kugelberg-Welander病 | 筋強直性ジストロフィー | |
| Kennedy-Alter-Sung症候群 | 遠位型筋ジストロフィー | |
| Werdnig-Hoffmann病 | ||
「KAS」
[★] 球脊髄性筋萎縮症、ケネディ・オルター・スン症候群 Kennedy-Alter-Sung症候群 Kennedy-Alter-Sung syndrome
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「alter」
- v.
- 変化させる、変質する、変更する
- 関
- alteration、change、deteriorate、deterioration、modification、modify、shift、turn、turn to、variation、variational
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候