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- 1. 高アニオンギャップ性代謝性アシドーシス患者におけるデルタアニオンギャップ/デルタHCO3比the delta anion gap delta hco3 ratio in patients with a high anion gap metabolic acidosis [show details]
- 2. 単純性および混合性酸塩基障害simple and mixed acid base disorders [show details]
- 3. 成人における代謝性アシドーシスへのアプローチapproach to the adult with metabolic acidosis [show details]
- 4. 原発性皮膚T細胞リンパ腫（まれな亜型）primary cutaneous t cell lymphomas rare subtypes [show details]
- 5. 皮下蜂窩織炎様T細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断clinical manifestations pathologic features and diagnosis of subcutaneous panniculitis like t cell lymphoma [show details]
Japanese Journal
- 鉄芽球性貧血の分子病態
- 藤原 亨
- 臨床血液 59(10), 1979-1987, 2018
- … このうち最も高頻度なものは，赤血球型δ-アミノレブリン酸合成酵素（erythroid-specific δ-aminolevulinate synthase, ALAS2）遺伝子の変異に伴うX連鎖性鉄芽球性貧血（X-linked sideroblastic anemia, XLSA）である。 …
- NAID 130007496828
- 鉄芽球性貧血のbiology
- 張替 秀郎
- 臨床血液 58(4), 347-352, 2017
- <p>鉄芽球性貧血は赤芽球のミトコンドリアに鉄の異常沈着を認める貧血であり，遺伝性・後天性に大別される。前者は，ヘム合成，鉄-硫黄クラスター合成・輸送に関わる遺伝子，ミトコンドリアDNA遺伝子などの先天変異により発症し，後者は主として骨髄異形成症候群の一型（MDS-RS）として発症する。遺伝性のうち，最も頻度が高い鉄芽球性貧血は，赤血球型5-アミノレブリン酸合成酵素（ALAS2）遺伝子 …
- NAID 130006882211
- 色素関係 δ-アミノレブリン酸合成酵素(ALAS) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
- 近藤 雅雄
- 日本臨床 67(-), 780-783, 2009-12
- NAID 40016874613
Related Links
- To investigate the activity of δ-Aminolevulinate dehydratase (δ-ALA-D) and its possible relationship with oxidative status, lipid profile, body mass index (BM ... Oxidative status Plasma TBARS levels in DM2 patients (6.98 ± 2.27 nmol ...
- Co-synthesis of Human δ-Aminolevulinate Dehydratase (ALAD) Mutants with the Wild-type Enzyme in Cell-free System—Critical Importance of Conformation on ... This is an open access article distributed under the ...
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「5-アミノレブリン酸」
- 英
- 5-aminolevulinate 5-aminolevulinic acid , δ-aminolevulinate δ-aminolevulinic acid δ-ALA, aminolevulinate aminolevulinic acid ALA
- 同
- δ-アミノレブリン酸
- 関
- ALA synthase、レブリン酸
構造式：H2NCH2COCH2CH2COOH レブリン酸のδ酸素にアミノ基がついた形
概念
- ヘム合成の中間体
- ミトコンドリアでサクシニルCoAとグリシンからALA synthaseにより5-アミノレブリン酸が生成する。
- ミトコンドリアで作成された5-アミノレブリン酸は細胞質に移動
- 細胞質の2分子の5-アミノレブリン酸はポルホビリノゲンシンターゼによりポルホビリノゲンを生成する。