アミロイドL鎖蛋白質

英

amyloid light chain protein AL

同

AL蛋白質 AL protein

関

ALアミロイドーシス

WordNet

1. the 12th letter of the Roman alphabet (同)l

PrepTutorEJDIC

1. Alabama
2. lira(イタリアの貨幣単位リラ)
3. liter[s]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. アミロイドーシスの概要 an overview of amyloidosis
• 2. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の病因 pathogenesis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
• 3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシス（原発性アミロイドーシス）の臨床像、
  検査所見、および診断 clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis primary amyloidosis
• 4. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 prognosis and treatment of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
• 5. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases

Related Links

• ALアミロイドーシス患者の会

ですから、その異常な蛋白（L鎖）を造るのを阻害することが、治療の中心となります。 そのために、抗がん剤などを使って、異常な形質細胞をたたきます。同時に、アミロイド蛋白によって阻害を受けている臓器の働きを守り、維持 ...

• 心アミロイドーシス｜慶應義塾大学病院 KOMPAS

アミロイドーシスの病型 アミロイド蛋白 前駆体蛋白 I 全身性アミロイドーシス 1．免疫細胞性アミロイドーシス 1）ALアミロイドーシス AL L鎖（κ、λ） 2）AHアミロイドーシス AH Ig γ 2．反応性AAアミロイドーシス AA アポSAA

---

★リンクテーブル★

リンク元	「ALアミロイドーシス」「AL」「AL protein」「AL蛋白質」
関連記事	「蛋白質」「白質」「アミロイド」「L」「質」

「ALアミロイドーシス」

　　[★]

英

AL amyloidosis

関

全身性アミロイドーシス、アミロイドーシス

アミロイドタンパク

• L鎖（ κ,λ ）

前駆体蛋白

• アミロイドL鎖蛋白質 AL

関連疾患

• 原発性
• 続発性(骨髄腫)

病理

• 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる

症状

• 皮膚症状：眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
• 心症状：心不全

予後

• 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡

「AL」

　　[★]

• アルギニノコハク酸リアーゼ argininosuccinate lyase
• 急性白血病 acute leukemia
• アミロイドL鎖蛋白質 amyloid light chain protein

　

「AL protein」

　　[★] アミロイドL鎖蛋白質

同

amyloid light chain

「AL蛋白質」

　　[★] アミロイドL鎖蛋白質

「蛋白質」

　　[★]

英

protein

同

タンパク質、タンパク、蛋白、プロテイン

関

アミノ酸、ポリペプチド

• L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢		男性				女性
		推定平均 必要量	推奨量	目安量	耐容 上限量	推定平均 必要量	推奨量	目安量	耐容 上限量
0～5（月）		―	―	10	―	―	―	10	―
6～8（月）		―	―	15	―	―	―	15	―
6～11（月）		―	―	―	―	―	―	―	―
9～11（月）		―	―	25	―	―	―	25	―
1～2（歳）		15	20	―	―	15	20	―	―
3～5（歳）		20	25	―	―	20	25	―	―
6～7（歳）		25	30	―	―	25	30	―	―
8～9（歳）		30	40	―	―	30	40	―	―
10～11（歳）		40	45	―	―	35	45	―	―
12～14（歳）		45	60	―	―	45	55	―	―
15～17（歳）		50	60	―	―	45	55	―	―
18～29（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
30～49（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
50～69（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
70以上（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
妊婦（付加量）	初期					＋ 0	＋ 0	―	―
	中期					＋ 5	＋ 5	―	―
	末期					＋ 20	＋ 25	―	―
授乳婦（付加量）						＋ 15	＋ 20	―	―

QB

• 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。

• PFC比率=蛋白：脂肪：炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

• 血清タンパク：

• 基準範囲は6.5-8g。6g以下はネフローゼ症候群の診断基準の一つ。

• 血漿タンパク：

• 臨床検査では血清を用いる

• 尿タンパク：

• →尿蛋白

参考

• 1. 「日本人の食事摂取基準」（2010年版）

http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html

「白質」

　　[★]

英

white matter

ラ

substantia alba

関

灰白質

• 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
• 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。

• 画像：

• CTでは低吸収にみえる　→　やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
• MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。

「アミロイド」

　　[★]

英

amyloid

同

類デンプン質

関

アミロイドタンパク質、アミロイド線維

「L」

　　[★]

• リシジン
• リンキング数
• ロイシン
• free ligand concentration

　 　

「質」

　　[★]

英

quality

関

品質