UpToDate Contents
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- 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症の疫学、病因および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
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- 概念・定義 平成6年に実施した全国疫学調査によると、全国推定患者数は500～640人。性比は男女ほぼ同数、年齢別では5歳未満が最も多く22％。発症年齢は約9割が1歳未満。 病型別では (1)単純型 32％ (2)接合部型 7％
- 226 14 章 水疱症・膿疱症 14 2．接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa；JEB ヘミデスモソームを構成する分子（ラミニン332または17 型コラーゲン）をコードする遺伝子変異により発症．全身に 水疱を形成する．水疱 ...
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| 関連記事 | 「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「接合部」 |
「非ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症」
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
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- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮水疱症」
表皮水疱症
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
-
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「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。