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非ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症
同
非Herlitz型接合部型表皮水疱症
関
表皮水疱症
、
接合部型表皮水疱症
、
ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症
UpToDate Contents
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1.
表皮水疱症のマネージメントの概要
overview of the management of epidermolysis bullosa
2.
表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴
epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
3.
表皮水疱症の診断
diagnosis of epidermolysis bullosa
4.
後天性表皮水疱症
epidermolysis bullosa acquisita
5.
遺伝性皮膚症
the genodermatoses
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表皮水疱症 | 難病情報センター
概念・定義 平成6年に実施した全国疫学調査によると、全国推定患者数は500~640人。性比は男女ほぼ同数、年齢別では5歳未満が最も多く22%。発症年齢は約9割が1歳未満。 病型別では (1)単純型 32% (2)接合部型 7%
表皮水疱症 Q2 - 皮膚科Q&A(公益社団法人日本皮膚科学会)
表皮水疱症は表皮と真皮が解離する部位により、以下の4型に大別されています。 単純型表皮水疱症 表皮のいちばん下の層に並ぶ基底細胞内に裂隙が生じます。表皮の基底部を構成する基底細胞の骨組みに重要なケラチン5やケラチン14 ...
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リンク元
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非Herlitz型接合部型表皮水疱症
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[★]
非ヘルリッツ型接合部型表皮水疱症
「
水疱症」
[★]
英
bullous disease
、
vesiculobullous skin disease
関
水疱性皮膚症
、
角層下膿疱性皮膚症
水疱症
遺伝性水疱症(
先天性水疱症
)
表皮水疱症
epidermolysis bullosa
EB
=
先天性表皮水疱症
(
epidermolysis bullosa hereditaria
)
単純型表皮水疱症
Dowling-Meara型(重症型)
Kobner型(中等症型)
Weber-Cockayne型(軽症型)
筋ジストロフィー合併型
接合部型表皮水疱症
junctional epidermolysis bullosa
JEB
Herlitz型
非Herlitz型
幽門閉鎖症合併型
栄養障害型表皮水疱症
dystrophic epidermolysis bullosa
DEB
Hallopeau-Siemens劣性型
非Hallopeau-Siemens劣性型
優性型
その他の遺伝性水疱症
ヘイリー・ヘイリー病
Hailey-Hailey disease
= 家族性良性慢性天疱瘡]]
familial benign chronic pemphigus
自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
表皮内水疱症(天疱瘡群)
尋常性天疱瘡
pemphigus vulgaris
増殖性天疱瘡
pemphigus vegetans
落葉状天疱瘡
pemphigus foliaceus
紅斑性天疱瘡
pemphigus erythematosus
=
Senear-Usher症候群
シネア・アッシャー症候群
腫瘍随伴性天疱瘡
paraneoplastic pemphigus
表皮下水疱症(類天疱瘡群)
水疱性類天疱瘡
bullous pemphigoid
妊娠性疱疹
瘢痕性類天疱瘡
後天性表皮水疱症
Duhring疱疹状皮膚炎
線状IgA水疱症
「
水疱」
[★]
英
blister
,
bulla
関
小水疱
、
弛緩性水疱
、
緊満性水疱
、
水疱症
、
発疹
表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
直径5mm以上
水疱を生じる疾患
1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
熱傷
・化学熱傷、
凍瘡
・
凍傷
、
褥瘡
、外傷性水疱]]など
2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
ポルフィリン症
、
種痘様水疱症
、
多形日光疹
、
色素性乾皮症
など
3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
ブドウ球菌性膿痂疹
、
ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群
など
4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
単純ヘルペス
感染症(
口唇ヘルペス
、
陰部ヘルペス
)、
水痘・帯状疱疹
など
5. 炎症性水疱性皮膚疾患
接触皮膚炎
、
多形滲出性紅斑
、
血管炎
、
皮膚筋炎
など
6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
固定薬疹
、
スティーブンス・ジョンソン症候群
、
中毒性表皮壊死症
など
7. 自己免疫性水疱症
尋常性天疱瘡
、
落葉状天疱瘡
、
水疱性類天疱瘡
など
8. 先天性水病症
ダリエ病、へイリー・へイリー病、
先天性表皮水疱症
など
「
表皮水疱症」
[★]
英
epidermolysis bullosa
EB
同
先天性表皮水疱症
epidermolysis bullosa hereditaria
関
水疱症
表皮水疱症
表皮水疱症
epidermolysis bullosa
EB
=
先天性表皮水疱症
(
epidermolysis bullosa hereditaria
)
単純型表皮水疱症
Dowling-Meara型(重症型)
Kobner型(中等症型)
Weber-Cockayne型(軽症型)
筋ジストロフィー合併型
接合部型表皮水疱症
junctional epidermolysis bullosa
JEB
Herlitz型
非Herlitz型
幽門閉鎖症合併型
栄養障害型表皮水疱症
dystrophic epidermolysis bullosa
DEB
Hallopeau-Siemens劣性型
非Hallopeau-Siemens劣性型
優性型
「
表皮」
[★]
英
epidermis
(M)
関
皮膚の構造
、
皮膚
、
真皮
発生
外胚葉
由来
組織学 (NDE)
角層
/
角質細胞層
horny cell layer
淡明層
/
透明層
顆粒層
/
顆粒細胞層
granular cell layer
有棘層
/
有棘細胞層
prickle cell layer
基底層
/
基底細胞層
basal cell layer
国試
106B028
:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。
「
接合部」
[★]
英
junction
、
junctional region
、
juncture
, canalicular-ductular junction
関
ジャンクション
、
接合
、
接合点
、
連結
、
移行部
、
接続
、
ヘーリング管