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- 1. 血小板生物学 platelet biology
- 2. 血小板機能検査 platelet function testing
- 3. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
- 4. 止血の概要 overview of hemostasis
- 5. 巨核球の生物学と血小板の産生 megakaryocyte biology and the production of platelets
Related Links
- ライフサイエンスシソーラス: 血小板糖タンパク質GPIb/IX複合体 Platelet Glycoprotein GPIb-IX Complex 血小板糖タンパク質GPIb/IX複合体 (Platelet Glycoprotein GPIb-IX Complex) を Google Scholar, Entrez, Google, Wikipedia で検索 ...
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- 血小板膜糖蛋白GPIb/IX/V複合体は血中の粘着蛋白であるフォンヴィレブラント因子(vWf)の受容体として、止血に重要な役割をしている。この蛋白の欠損または分子異常症はBernard-Soulier症候群(BSS)として知られ、血小板は巨大型を (2 ...
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| リンク元 | 「platelet glycoprotein GPIb-IX complex」 |
| 関連記事 | 「血小板」「複合体」「I」「体」「複合」 |
「platelet glycoprotein GPIb-IX complex」
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「複合体」
「I」