血小板異常

英

platelet disorder、platelet abnormality

関

血小板障害、血小板異常症

UpToDate Contents

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• 1. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
• 2. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
• 3. 血小板機能検査 platelet function testing
• 4. 止血の概要 overview of hemostasis
• 5. 巨核球の生物学と血小板の産生 megakaryocyte biology and the production of platelets

Japanese Journal

• 血小板異常 : ITP,先天性血小板機能異常症など (特集 小児慢性疾患の成人期移行の現状と問題点) -- (血友病等血液・免疫疾患)

• 小児科臨床 69(4), 709-714, 2016-04
• NAID 40020765183

• 家族性血小板異常症におけるCDC25C変異と造血器腫瘍の発症

• 血液内科 70(3), 356-361, 2015-03
• NAID 40020446818

• PS-230-1 血小板異常上昇は膵頭十二指腸術後膵液瘻によるドレナージ不良発見に有用である(PS ポスターセッション,第113回日本外科学会定期学術集会)

• 日本外科学会雑誌 114(臨時増刊号_2), 842, 2013-03-05
• NAID 110009715969

Related Links

• 血小板 - Wikipedia

[編集]. 血小板の異常には数の異常と凝固機能の異常がある。 血小板数が通常より 少なくなり、15万/mm³以下となる状態を「血小板減少症」と呼ぶ。逆に通常より多くなり、 40万/mm³以上となる状態を「血小板増加症」と ...

• 血小板機能異常症 とは - コトバンク

家庭医学館 血小板機能異常症の用語解説 - [どんな病気か] 血小板の数は正常なのに 、出血傾向（しゅっけつけいこう）（「出血傾向とは」）や紫斑（しはん）が現われます。 これ は血小板が血栓（けっせん）を形成するはたらきに異常がおこったため、出血すると ...

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「platelet disorder」

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• 血小板異常、血小板異常症、血小板障害

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英

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関

血小板障害、血小板異常

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「異常」

　　[★]

• n.

• aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体