UpToDate Contents
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- 1. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
- 2. ミオクローヌスの分類および評価 classification and evaluation of myoclonus
- 3. ミオクローヌスの治療 treatment of myoclonus
- 4. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
- 5. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
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- 逆説性収縮の診かた 1 下肢について 2 上肢について 10． ... 片麻痺の診かた 1 軽い片 麻痺のみつけかた 2 片麻痺にみられる協働収縮異常「症」 ... 振 戦 1 生理的振戦 2 本態性および家族性振戦 3 老人性振戦 4 中毒性振戦 5 パーキンソン振戦 6 小脳性振 戦 7 固定姿勢保持困難，羽ばたき振戦 8 羽ばたき運動 3． ... 軟口蓋ミオクローヌス 9．
- 片側性の眼瞼下垂から始まり、網膜色素変性による視力低下がおこり、大抵は心伝導 障害によって死亡する。他にミトコンドリア異常症としてはMELAS（脳卒中症状を伴う ミトコンドリア異常症）やMERRF（ミオクローヌスを伴うミトコンドリア異常症）があげ られる ...
- てんかん（癲癇、Epilepsy）とは、脳細胞のネットワークに起きる異常な神経活動（以下、 てんかん放電）のためてんかん発作を来す疾患あるいは症状である。WHO国際疾病 分類第10版（ICD-10）ではG40である。WHOによる定義によるとてんかんとは『種種の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ラムゼイ・ハント症候群」「小脳性協調障害」「myoclonic cerebellar dyssynergia」 |
| 関連記事 | 「小脳」「ミオクローヌス」「異常」「症」「脳性」 |
「ラムゼイ・ハント症候群」
耳鼻咽喉科学
- 英
- Ramsay Hunt syndrome, Ramsay-Hunt syndrome
- 同
- (国試)Ramsay-Hunt症候群 (国試)Ramsay Hunt症候群、ハント症候群 Hunt syndrome
- 関
- 水痘、帯状疱疹、水痘・帯状疱疹ウイルス
定義
- 外耳道、耳介周辺の帯状疱疹に、顔面神経麻痺、耳鳴、難聴、めまいなどのCNVII, CNIIIに関連した神経症状を来す症候群
原因
- 顔面神経の膝神経節に潜伏感染する水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化
症状
- 内耳障害(難聴、めまい、耳鳴り)、耳介後部の鈍痛、耳介や外耳道に発症する帯状疱疹、末梢性顔面神経麻痺
- 顔面神経症状(高率)、内耳神経症状(65％程度)
治療
- 保存的治療
- 抗ウイルス薬・ステロイド剤の併用投与
- 顔面神経減荷術
予後
- ベル麻痺に比べて不良
- めまい(対側の前庭による代償がはたらかないとかなんとか)、顔面神経麻痺が長期にわたって残存する、らしい。
国試
神経内科
- 英
- Ramsay Hunt syndrome
- 同
- ミオクローヌス性小脳性協働収縮異常症 myoclonic cerebellar dyssynergia dyssynergia cerebellaris myoclonica
「小脳性協調障害」
「myoclonic cerebellar dyssynergia」
「小脳」
- SP. 392,393
- PT.105
発生
解剖
血管
- 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
- 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
- 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
- フィードバックモード~
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- フィードフォワードモード~
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
- 1)体性感覚
- 2)前庭感覚入力
- 3)視覚、聴覚入力
- 4)大脳からの入力
- 5)運動の誤差情報の入力
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
- motor dysfunction
- truncal ataxia
- intention tremor
- dysdiadochokinesia
- dysmetria
- dysarthria
- hypotonia
- nystagmus
障害
- 小脳性運動失調
- 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
- 平衡障害
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 2)虫部の障害 ...
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 酩酊様歩行
- 開脚歩行
- 継ぎ足歩行
- 3)小脳半球の障害
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
- 筋緊張低下
臨床関連
「ミオクローヌス」
- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
<youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？