- ラ
- incontinentia pigmenti
- 同
- 色素性失調症、ブロッホ・サルズバーガー症候群, ブロッホ・ザルツバーガー症候群, Bloch-Sulzberger症候群, Bloch-Sulzberger syndrome
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国試
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- RetCam2を用いて観察したBloch-Sulzberger症候群の1例 (第49回日本網膜硝子体学会総会(3)第16回日本糖尿病眼学会総会 合同学会)
- 早期診断により眼病変の進行を制御できた色素失調症の一例
- 松村 好克,島 義雄,中島 瑞恵,矢代 健太郎,熊坂 栄
- 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 46(1), 98-101, 2010-04-20
- NAID 10026414314
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- gooヘルスケア 家庭の医学。色素失調症。どんな病気か X染色体優性遺伝で女児に発症 しやすいまれな母斑症です。男児では致死的なので流産例が多いのですが、時に発症例が みられます。 皮膚の変化は成長とともに4期に分けられます。
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★リンクテーブル★
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- 6か月の女児。下肢の皮疹を主訴に来院した。在胎40週、2,800gで出生した。出生時には下肢に水疱を多数認めたが、水疱は次第に軽減した。母親は流産歴が2回ある。下肢の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [102A035]←[国試_102]→[102A037]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [100B011]←[国試_100]→[100B013]
[★]
- 英
- neurocutaneous syndrome、neurocutaneous disorder
- 関
- 母斑症 phakomatosis
- 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患
- 神経線維腫症2型, neurofibromatosis type 2, NF2
- 結節性硬化症, tuberous sclerosis
- ポイツ・イェーガー症候群, Peutz-Jeghers syndrome:顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫 → 中枢神経症状(乳幼児期からの痙攣発作、大脳半球萎縮、石灰化、知能障害)、眼症状(脈絡膜の血管腫による眼圧亢進、緑内障 → 牛眼 )
- 色素失調症, incontinentia pigmenti, ブロッホ・ザルツバーガー症候群, Bloch-Sulzberger syndrome
- スタージ・ウェーバー症候群, Sturge-Weber syndrome:遺伝性無し。皮膚症状:顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1)) 。中枢神経症状:顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害。眼症状:緑内障(牛眼)
- クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
- 神経皮膚黒色症, neurocutaneous smelanosis
- 汎発性黒子症候群, lentiginosis profusa, LEOPARD症候群
- 基底細胞母斑症候群, basal cell nevus syndrome
- フォン・ヒッペル・リンドウ病, von Hippel-Lindau disease:常染色体優性遺伝。
- 色素血管母斑症, phacomatosis pigmentovascularis, オスラー病, Osler disease
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症, hereditary hemorrhagic telangiectasia
- 青色ゴムマリ様母斑症候群, blue rubber-bleb nevus syndrome
- マフッチ症候群, Maffucci's syndrome
- Zinsser-Cole-Engman症候群, Zinsser-Cole-Engman syndrome
- 先天性角化異常症, dyskeratosis congenita
- 表皮母斑症候群, epidermal nervus syndrome
- 先天性血管拡張性大理石様皮斑, cutis marmorata telangiectatica congenita
[★]
- 英
- nevus, birthmark
- ラ
- naevus
- 同
- あざ
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
-
- 通常型
- 特殊型
[★]
色素失調症。ブロッホ・サルズバーガー症候群
[★]
- ラ
- incontinentia pigmenti achromians
- 関
- 色素異常症、シャンバーグ病
[★]
- 英
- hypomelanosis
- 関
- 色素脱失、メラニン減少症
[★]
- 英
- ataxia
- 関
- 運動失調、失禁 incontinence、incontinent、失調症
概念
- loss of coordination of the muscles
- 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態
[★]
- 英
- ataxia、dysregulation、incontinence、ataxic
- 関
- 運動失調、失調性、失禁、失調、調節不全
[★]
- 英
- dye、pigment、dye stuff
- 関
- 染色、ピグメント、染める、着色料、組織染色剤
[★]
- 英
- sis, pathy