von Hippel-Lindau症候群

フォン・ヒッペル・リンドウ病

WordNet

1. Swedish soprano who toured the United States under the management of P. T. Barnum (1820-1887) (同)Jenny Lind, Swedish Nightingale

PrepTutorEJDIC

1. verb / verso / 《話》very / velocity / volt[s] / volume / vide
2. …から(from),…の(of)

UpToDate Contents

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• 1. フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、およびマネージメント clinical features diagnosis and management of von hippel lindau disease
• 2. フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因 molecular biology and pathogenesis of von hippel lindau disease
• 3. 血管芽細胞腫 hemangioblastoma
• 4. 遺伝的疾患における褐色細胞腫 pheochromocytoma in genetic disorders
• 5. 遺伝性腎癌症候群 hereditary kidney cancer syndromes

Japanese Journal

• P-3-45 当科で経験した膵病変を発症したvon Hippel-Lindau症候群(VHL)の2切除例(胆・膵 症例7,一般演題(ポスター),第63回日本消化器外科学会総会)

• 横山 智,元井 冬彦,川口 桂,青木 豪,大塚 英郎,江川 新一,海野 倫明
• 日本消化器外科学会雑誌 41(7), 1524, 2008-07-01
• NAID 110006833931

• von Hippel-Lindau症候群

• 八木 聰明
• Equilibrium research. Supplement 13, 79, 1998-06-01
• NAID 10009419251

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★リンクテーブル★

リンク元	「母斑」
関連記事	「症候群」「群」「症候」「VON」

「母斑」

　　[★]

英

nevus, birthmark

ラ

naevus

同

あざ

定義

• 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形

分類

由来による分類

• A. メラノサイト系母斑(神経堤由来)：
• B. 上皮細胞系母斑
• C. 間葉細胞系母斑

母斑

• A. メラノサイト系母斑

• a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus

通常型

• 1. 境界母斑
• 2. 真皮内母斑
• 3. 複合母斑

特殊型

• 1. 巨大先天性色素性母斑
• 2. 分離母斑
• 3. 爪甲線条母斑
• 4. Sutton母斑
• 5. Spitz母斑
• 6. 異型母斑
• 7. 点状集簇性母斑
• 8. 気球細胞母斑

• b. 真皮メラノサイト系母斑

• 1. 青色母斑：真皮メラノサイトが増殖。丘疹・小結節。小児期までに出現。頭部、四肢、臀部に好発
• 2. 太田母斑
• 3. 後天性真皮メラノサイトーシス
• 4. 蒙古斑

• B. 上皮細胞系母斑

• 1. 表皮母斑
• 2. 脂腺母斑：表皮、付属比、結合組織などの過形成。
• 3. 副乳
• 4. 面皰母斑
• 5. 毛包母斑
• 6. エクリン母斑
• 7. アポクリン母斑

• C. 間葉細胞系母斑

• 1. 結合組織母斑
• 2. 表在性皮膚脂肪腫性母斑
• 3. 軟骨母斑
• 4. 平滑筋母斑

• D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑

• 1. 扁平母斑
• 2. Becker母斑
• 3. 脱色素性母斑
• 4. 貧血母斑

神経皮膚症候群

• 1. 神経線維腫症1型
• 2. 神経線維腫症2型
• 3. 結節性硬化症
• 4. Peutz-Jeghers症候群
• 5. 色素失調症
• 6. Sturge-Weber症候群
• 7. Klippel-Trenaunay-Weber症候群
• 8. 神経皮膚黒色症
• 9. 汎発性黒子症候群
• 10. 基底細胞母斑症候群
• 11. von Hippel-Lindau症候群
• 12. 色素血管母斑症
• 13. Osler病
• 14. 青色ゴムまり様母斑症候群
• 15. Maffucci症候群
• 16. Zinsser-Cole-Engman症候群
• 17. 表皮母斑症候群
• 18. 先天性血管拡張性大理石様皮斑

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候

「VON」

　　[★]

同

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