- 英
- sclerosing cholangitis
- 関
- 原発性硬化性胆管炎、胆管炎
参考
- http://dspace.lib.kanazawa-u.ac.jp/dspace/bitstream/2297/24735/1/ME-PR-NAKANUMA-Y-658.pdf
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 田中 寛人,橋爪 真之,飯塚 賢一,吉田 佐知子,水出 雅文,下山 康之,河村 修,森 昌朋,草野 元康
- The Kitakanto medical journal 61(2), 254-254, 2011-05-01
- NAID 120003272623
- 原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)
Related Links
- これには細い胆管が障害される原発性胆汁性肝硬変と太い胆管が障害される原発性硬化性胆管炎 (PSC)があります。原発性胆汁性肝硬変と肝内の胆管の中に石ができる肝内結石症については別のページに記載し、ここではPSC 2003年 ...
- 原発性硬化性胆管炎は,斑状の炎症,線維化,肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群である。患者の80%に炎症性腸疾患,しばしば潰瘍性大腸炎がみられる。倦怠感,そう痒といった症状が後に発現する。
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![22. 解説4/原発性硬化性胆管炎](https://1mg.info/0/1/9/0927.jpg)
![付 1) 原発性硬化性胆管炎](https://1mg.info/0/1/9/0928.jpg)
![図2:原発性硬化性胆管炎に対](https://1mg.info/0/1/9/0929.jpg)
★リンクテーブル★
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [104E031]←[国試_104]→[104E033]
[★]
- 英
- autoimmune pancreatitis AIP
- 同
- 膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
- 関
- 膵炎
疫学
病態
- 参考2
- 膵外分泌障害(約80%)
- 膵内分泌障害(糖尿病)(70%)
症候
合併症
検査
- 参考2 (%)内は頻度
- 膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)
- 参考2 (%)内は頻度
- 高γグロブリン血症:≧2 g/dl (43%)
- 高IgG血症:≧1800 mg/dl (62-80%)
- 高IgG4血症:≧135 mg/dl (68-92%) 疾患特異的ではない
- 自己抗体:陽性
- 超音波検査:
- CT:びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)
- [show details]
- [show details]
診断基準
- 自己免疫性膵炎診断基準(改定案)(厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会)
- 高γグロブリン血症(2g/dl以上)、
- 高IgG血症(1800 mg/dl以上)、
- 高IgG4血症(135 mg/dl以上)
- 自己抗体のいずれかを認める
- 膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める
- 上記の1を含んで2項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する
- ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である
診断
鑑別診断
治療
参考
- 1. 自己免疫性膵炎/IgG4関連疾患 信州医誌,58.:3~10,2010
- http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf
- http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/
- http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf
国試
[★]
- 英
- primary sclerosing cholangitis, PSC
- 関
- 硬化性胆管炎、胆管炎
概念
- 稀で原因不明の疾患。
- 肝内・肝外胆管に原因不明の線維性狭窄を来し、持続性あるいは再発性(反復性)の閉塞性黄疸を来す疾患。 (YN.B-73)
- 炎症により胆管壁の周囲に結合織が増生・硬化・狭窄し、胆管の狭窄により胆汁うっ滞による症状を呈し、慢性経過で胆管炎による胆汁うっ滞性肝硬変に進展。
病因
疫学
遺伝形式
病理
- 胆管を取り巻く線維化(線維性閉塞性胆管炎)(YN.B-73)
病態
- 胆管壁の全長~一部に線維性の肥厚が生じて内腔が狭窄する。肝外胆管と肝内胆管の比較的太い部位に限局する(⇔原発性胆汁性肝硬変: 肝内胆管の細胆管の障害)
- 進行性であり、胆汁性肝硬変に至り、肝硬変や食道静脈瘤破裂により死亡。
症状
- 本症の7-50%は全く無症状。症状があるものでは、体重減少(35-80%)、黄疸(25-75%)、掻痒感(10-70%)、右季肋部痛・心窩部痛(75%)、全身倦怠感、発熱。(NSU.643)
- 閉塞性黄疸:消長を繰り返す(SSUR.615)
- 胆管炎:胆管の閉塞・狭窄による
検査
- MRCP、ERCP、(PTC: 今ではあんまりやらない?。肝内胆管周囲の線維化のために不成功に終わる事が多い(NSU.643))
- 血液:胆道系酵素
- 血清学的検査:P-ANCA:陽性、AMA:90%以上の症例で陰性
診断
- 閉塞性黄疸の検査所見(胆道系酵素上昇、直接ビリルビン上昇)、胆道造影、血清学的検査(AMA陰性)
鑑別診断
合併症
- YN.B-73
治療
- 副腎皮質ホルモン、免疫抑制薬、(肝庇護)ウルソデオキシコール酸、
- 胆道ドレナージ
- 胆道内瘻化術
- 肝外胆管切除術
- 胆管空腸吻合術
予後
- 肝移植後の5年生存率:85-90%(YN.B-73)
- 経過中に胆管癌(9-15)が発生しうる。(YN.B-73)
参考
- 原発性硬化性胆管炎
- primary sclerosing cholangitis(PSC)
- http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s555.htm
- http://www.geekymedics.com/body-systems/hepatology/primary-sclerosing-cholangitis/
- http://emedicine.medscape.com/article/365202-imaging
- http://radiographics.rsna.org/content/20/4/959/F4.expansion.html
-primary sclerosing cholangitis
- 同
- PSC
[★]
- 同
- IgG4-SC
- 関
- 硬化性胆管炎
参考
- http://www.tando.gr.jp/information/igg4pubcomment.pdf
[★]
- 英
- bile duct (Z), biliary tract
- 同
- 胆汁路
- 関
- 肝内胆管、肝外胆管
胆管径
- 腹部超音波テキスト 第1版 p.169
- 胆摘後では肝外胆管が10mm以上になりうる
- 加齢によって太くなる
- 胆嚢炎:8.7±1.7
- 胆石:11±3.3
- 胆嚢切除後:9.5±2.6
- 膵炎:9.8±2.2
- 膵癌:14.0±2.8
- リンパ腫:9.5±2.6
- 十二指腸疾患(十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸瘢痕):8.4±1.0
[★]
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
[★]
- 英
- cholangitis
- 同
- 胆道炎
[★]
- 関
- 炎光、炎症
[★]
- 英
-
- 関
- 硬変