大動脈縮窄症
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大動脈縮窄(だいどうみゃくしゅくさく、英Coarctation of the aorta:CoA)とは先天性心疾患の一つ。
歴史
分類
臨床的に以下に分類される。
- 大動脈縮窄複合(CoA-complex)
- 単純性大動脈縮窄(simple-CoA)
病態
関連
心血管疾患 |
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疾患 |
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心疾患
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不整脈
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徐脈性
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洞不全症候群 | 房室ブロック | 脚ブロック(右脚ブロック · 完全右脚ブロック · 左脚ブロック)
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頻脈性
|
上室性
|
洞性頻脈 | 心房細動 | 心房粗動 | ブルガダ症候群 | QT延長症候群 | WPW症候群
|
|
心室性
|
心室細動 | 心室頻拍
|
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|
虚血性心疾患
|
狭心症 | 急性冠症候群 | 心筋梗塞 | 冠動脈血栓症
|
|
弁膜性心疾患
|
僧帽弁狭窄症 | 僧帽弁閉鎖不全症 | 三尖弁狭窄症 | 三尖弁閉鎖不全症 | 大動脈弁狭窄症 | 大動脈弁閉鎖不全症
|
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先天性心疾患
|
心房中隔欠損 | 心室中隔欠損 | 心内膜床欠損症 | 動脈管開存症 | ファロー四徴症(極型ファロー四徴症) | 大血管転位(左旋性 · 右旋性) | 総肺静脈還流異常症 | 大動脈縮窄 | 左心低形成症候群 | 両大血管右室起始症 | 三尖弁閉鎖
|
|
心内膜・心筋
・心膜疾患
|
心内膜疾患
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感染性心内膜炎
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心膜疾患
|
心膜炎(急性心膜炎 · 慢性収縮性心膜炎) | 心タンポナーデ
|
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心筋疾患
|
心筋症(特発性拡張型心筋症 · 肥大型心筋症 · 拘束型心筋症 · 特発性心筋症) | 心筋炎
|
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心臓腫瘍 | 心臓神経症 | 心臓性喘息 | 肺性心
|
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|
血管疾患
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動脈
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動脈硬化 | 大動脈瘤 | 大動脈解離 | 大動脈炎症候群 | 動静脈瘻 | 閉塞性動脈硬化症 | 閉塞性血栓性血管炎 | レイノー病
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静脈
|
静脈瘤 | 血栓性静脈炎 | 静脈血栓塞栓症 | 脂肪塞栓症
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病態・症候 |
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心不全
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左心不全 | 右心不全
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血圧異常
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高血圧
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本態性高血圧症 | 二次性高血圧 | 悪性高血圧症
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低血圧
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心臓発作 | 心臓肥大 | 心停止 | 心肺停止
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所見・検査 |
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血圧計 | 聴診 | 心雑音 | 心電図 | 心電図モニタ | 心臓超音波検査 | 胸部X線写真 | 胸部X線CT | 心臓カテーテル検査(肺動脈カテーテル) | 心臓核医学検査
|
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治療 |
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外科的治療
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冠動脈大動脈バイパス移植術 | 経皮的冠動脈形成術 | 植え込み型除細動器 | バチスタ手術 | 人工心臓 | 心臓ペースメーカー
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内科的治療
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心臓作動薬
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抗不整脈薬
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Ia群: プロカインアミド, キニジン
Ib群: リドカイン, フェニトイン
Ic群: フレカイニド, プロパフェノン
II群: 交感神経β受容体遮断薬(プロプラノロールなど)
III群: アミオダロン, ソタロール
IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
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心不全治療薬
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利尿薬 | 血管拡張薬 | 強心配糖体 | 強心剤
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狭心症治療薬
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交感神経β受容体遮断薬 | 硝酸薬
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血管作動薬
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高血圧治療薬
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利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン系 (ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、レニン阻害薬) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
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循環器系の正常構造・生理 |
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UpToDate Contents
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Japanese Journal
- P2-12-3 大動脈縮窄症合併妊娠の検討(Group90 合併症妊娠(症例)4,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 林 永修,桂木 真司,根木 玲子,岩宮 正,山中 薫,神谷 千津子,佐々木 禎仁,堀内 縁,西尾 美穂,鈴木 裕介,神吉 一良,池田 智明
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 761, 2011-02-01
- NAID 110008509705
- 臨床経験 成人型大動脈縮窄症に対する人工血管置換術
Related Links
- gooヘルスケア 家庭の医学。大動脈縮窄。どんな病気か 大動脈は心臓から全身に 血液を送る大血管です。大動脈が狭くなり、さまざまな症状を認める病気が大動脈縮窄 です。心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)を合併することが多く認められます。 大.
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![まりあの心臓](https://1mg.info/0/0/t/0347.jpg)
![大動脈縮窄ってなんですか?](https://1mg.info/0/0/t/0348.jpg)
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- congenital heart disease, CHD
- 同
- 先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
- 関
- 先天性心奇形
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
症状
- 参考文献(2)より
心疾患による症状
|
|
肺血流増加
|
肺血流減少
|
低心拍出
|
1.新生児期・乳児早期
|
多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害
|
チアノーゼ
|
蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
|
2.乳幼児期
|
多呼吸, 易感染性,反復する肺炎
|
チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞
|
体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
|
3.小児期
|
運動能低下, 息切れ
|
ばち状指
|
運動能低下, 動悸
|
4.思春期以後 合併症による症状
|
胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等
|
|
|
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
-
- 肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄
- 大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
-
- 心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
- 完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
- 総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
参考文献
- http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf
[★]
- 英
- oxygen administration
- 関
- 酸素療法
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
-
- 肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄
- 大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
-
- 心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
- 完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
- 総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など
- http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lectur
[★]
- 英
- poststenotic dilatation
-poststenotic dilatation
[★]
- 英
- aortic coarctation
- 関
- 大動脈縮窄症、大動脈縮窄
[★]
- 英
- aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta
- 関
- 先天性心疾患
疫学
分類
狭窄部位
発症時期
- 乳児型 infantile type
- 成人型 adult type
病態
- NSU.373
管前型
- 発症が乳児期? → 乳児型
- 狭窄部は動脈管よりも近位。
- 動脈管は開存していることが多い
- 上半身:左心室からの血流。下半身:動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。
- → (1) 左右シャント増加 → 肺高血圧の出現。
- → (2) 心不全
管後型
- 発症が成人? → 成人型
- 狭窄部は動脈管より遠位
- 動脈管は閉鎖?
- 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
- 左室圧負荷
治療
薬物療法
- 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。
手術療法
- 参考2 SSUR.375 NSU.373
- いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。
- 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis):狭窄部を切除し、断端を吻合する。
- 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty):鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
- Blalock-Park法:鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
- 人工血管置換術:成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。
手術合併症
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
- 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]
[★]
- 英
- atypical coarctation of aorta CoA
- 同
- 腹部大動脈縮窄症 coarctation of the abdominal aorta
- 関
- 大動脈縮窄症
概念
- 先天性の大動脈狭窄症でみられる大動脈峡部・左鎖骨下動脈の分岐部・動脈管分岐部に見られる狭窄は定型的であるが、大動脈炎症候群などで見られる非定型的な大動脈の狭窄を指して言う。
病因
[★]
- 英
- aorta (Z), Ao
- 関
- 大動脈弁
- 大動脈径:胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。
[★]
- 英
- artery (Z)
- ラ
- arteria
- 関
- 静脈