先天性副腎性器症候群
UpToDate Contents
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- 1. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
- 2. Congenital lipoid adrenal hyperplasia
- 3. 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による非古典的(遅発性)先天性副腎皮質過形成の遺伝学および臨床症状 genetics and clinical presentation of nonclassic late onset congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
- 4. 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の診断 diagnosis of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
- 5. 幼児および小児における 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children
Japanese Journal
- 先天性副腎性器症候群における神経血管保存法及び逆U字皮弁法を用いた外陰部形成術 : 第45回山口地方会
- 磯山 理一郎,馬場 良和,瀧原 博史,山川 弦一郎
- 日本泌尿器科學會雜誌 81(3), 483, 1990-03-20
- NAID 110003085065
- 先天性副腎性器症候群における神経血管保存法及び逆U字皮弁法を用いた外陰部形成術
- 磯山 理一郎 他
- 日本不妊学会雑誌 35(1), p170-174, 1990-01-00
- NAID 40003029168
- 先天性副腎性器症候群に対する陰核形成術の経験 : 第1回日本小児泌尿器科分科会
- 武村 聡,新井 律夫,西村 二郎,清水 靖夫,原口 彰,滝本 至得,岸本 孝
- 日本泌尿器科學會雜誌 79(13), 2272, 1988-12-20
- NAID 110003092651
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- 副腎性器症候群(先天性副腎過形成)。副腎性器症候群(先天性副腎過形成)とは どんな病気か 副腎皮質(ふくじんひしつ)からは、コルチゾールとアルドステロンという 生命の維持に必要な2種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のある ホルモ ...
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関連記事 | 「症候群」「副腎」「群」「先天性」「症候」 |
「先天性副腎皮質過形成症」
- 英
- congenital adrenal hyperplasia CAH
- 同
- 先天性副腎性器症候群 congenital adrenogenital syndrome、先天性副腎過形成
- 関
- 新生児マススクリーニング。副腎皮質ホルモン
遺伝
病因
- 21-水酸化酵素欠損:最も多い。
- 3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損
- 11β-水酸化酵素欠損欠損
- 17α-水酸化酵素欠損
- リポイド過形成症(プラダー症候群)
病型
検査
- デキサメサゾン抑制試験:尿中17-KSが抑制される
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群:HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群:汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図:N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質
機能
「群」
「先天性」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候