- 英
- idiopathic hypertrophic subaortic stenosis、IHSS
- 関
- 非対称性心室中隔肥大、肥大型心筋症、閉塞性肥大型心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄、特発性肥大型大動脈弁下狭窄症
UpToDate Contents
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- 1. 特殊な問題の治療を含む肥大型心筋症のマネージメントの概要 overview of hypertrophic cardiomyopathy management including treatment of special problems
- 2. 肥大型心筋症の臨床症状、診断、および評価 clinical manifestations diagnosis and evaluation of hypertrophic cardiomyopathy
- 3. 肥大型心筋症における内科的治療 medical therapy in hypertrophic cardiomyopathy
- 4. 肥大型心筋症の自然経過 natural history of hypertrophic cardiomyopathy
- 5. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy
Japanese Journal
- 特発性肥大性大動脈弁下狭窄症(IHSS)のMRIの特徴
- 岡村 正博,黒川 洋,下方 辰幸,古田 敏也,桜井 充,渡辺 佳彦,菱田 仁,水野 康,近藤 武,安野 泰史,江尻 和隆,前田 寿登,竹内 昭,古賀 佑彦
- Japanese circulation journal 54(SupplementI), 94, 1990-12-20
- NAID 110002615897
- 14)特発性肥大性大動脈弁下狭窄症の治療経験 : 第21回日本循環器学会北陸地方会
- 塩谷 謙二,桜井 潤司,岩 喬,坂東 健,永井 忠之
- Japanese circulation journal 40(11), 1388, 1976-11
- NAID 110002599418
Related Links
- Twinkle:Tokyo Women's Medical University - Information & Knowledge Database. http://ir.twmu.ac.jp/dspace/. Title. 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症(IHSS)における心 血管造. 影およびその外科治療について. Author(s). 原田, 昌範; 佐藤, 禎二; 今野, ...
- 特発性肥大性大動脈弁下狭窄症. 駆出性収縮期雑音。左室心筋の非対称性肥厚 による左室流出路狭窄。 狭窄は心筋収縮につれて増大（収縮中期で最強）。 原発性肺 高血圧症. 肺動脈圧上昇、右室肥大。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「閉塞性肥大型心筋症」「特発性肥大性大動脈弁下狭窄」「非対称性心室中隔肥大」 |
| 関連記事 | 「大動脈弁」「大動脈」「肥大」「特発性」「症」 |
「閉塞性肥大型心筋症」
- 英
- hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
- 同
- 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
- 関
- 肥大型心筋症
- 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症
病態
- 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
- 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。
類似疾患との鑑別
- QB.C-495改変
| 大動脈弁狭窄症 | 閉塞性肥大型心筋症 | |
| 聴診 | 駆出性収縮期雑音 | 駆出性収縮期雑音 |
| 最強点 | 2RSB | 3LSB-4LSB |
| 頚部への放散 | ＋ | － |
| 駆出音 | ＋ | － |
| 頚動脈圧 | 遅脈 | 二峰性 |
| Brockenbrough現象 | － | ＋ |
病理
- 錯綜配列
病態
- 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下
左室流出路狭窄の増悪・寛解因子
| 左室流出路狭窄 | 収縮力 | 前負荷 | 後負荷 | |
| 増強 | Valsalva手技 | ー | ↓ | ↓ |
| 立位 | ー | ↓ | ー | |
| 期外収縮後 | ↑ | ↑ | ー | |
| β刺激薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| 硝酸薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| PDE5阻害薬 | ー | ↓ | ↓ | |
| 脱水 | ー | ↓ | ↓ | |
| 頻脈 | ↑ | ↓ | ー | |
| 労作後 | ↑ | ↑ | ↓ | |
| 減弱 | Muller手技 | ー | ↑ | ↑ |
| 蹲踞 | ー | ↑ | ↑ | |
| α刺激薬 | ー | ー | ↑ | |
| β遮断薬 | ↓ | ↑ | ー | |
| ジソピラミド、シベンゾリン | ↓ | ー | ー | |
| 全身麻酔 | ↓ | ー | ー | |
| ハンドグリップ手技 | ー | ー | ↑ | |
症状
合併症
検査
心エコー
- 形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
僧帽弁
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
大動脈弁
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
心臓カテーテル検査
- 左室～大動脈圧：左室流入路圧 ＞ 左室流出路圧
- ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
- 造影：左室流出路狭窄
治療
- 治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
- βブロッカー、カルシウム拮抗薬 → 左室流出路狭窄の軽減 ⇔ ×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
- Ia群抗不整脈薬
予後
- 比較的良好
国試
「特発性肥大性大動脈弁下狭窄」
「非対称性心室中隔肥大」
「大動脈弁」
- 英
- aortic valve (Z), AV
- ラ
- valva aortae
- 関
- 大動脈弁閉鎖不全、肺動脈弁、心臓
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
ガイドライン
- 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン（2007年改訂版） http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_matsuda_d.pdf
「大動脈」
- 大動脈径：胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。
「肥大」
- 英
- hypertrophy
- ラ
- hypertrophia
- 関
- 過形成、増殖
- 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？