UpToDate Contents
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- 1. 心臓カテーテル検査で測定した弁膜疾患の血行動態 hemodynamics of valvular disorders as measured by cardiac catheterization
- 2. 閉塞性肥大型心筋症の種類および病態生理 types and pathophysiology of obstructive hypertrophic cardiomyopathy
- 3. 心雑音および心音の鑑別診断における生理学的および薬理学的手法 physiologic and pharmacologic maneuvers in the differential diagnosis of heart murmurs and sounds
Japanese Journal
- 左室流出路狭窄を伴つた褐色細胞腫の1症例
- 橋本 裕二,桜田 春水,江尻 成昭,稲葉 茂樹,鎌谷 利紀,渡辺 浩二,本宮 武司,川原 穣,田中 道雄,前沢 秀憲
- 日本内科学会雑誌 71(12), 1727-1733, 1982
- … アドレナリンの著増を認め,腹部血管造影にて右副腎腫瘍が認められた.一方心所見では,術前心臓超音波検査にて典型的なSAMが認められた.心筋肥大は中等度であつた.心臓カテーテル検査では左室・大動脈間に安静時30mmHg,亜硝酸アルミ吸入後97mmHgの圧較差, Brockenbrough現象がみられた.冠動脈造影では有意の狭窄病変は認めなかつた,右室心筋生検では軽度の心筋肥大,変性,心筋配列の乱れ,心内膜肥厚,間質の浮腫がみられた. …
- NAID 130000891467
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- HOCMでは期外収縮後に収縮力が増すことで閉塞が増強されるために、 大動脈圧が 低下してしまいます(Brockenbrough現象)。 ＜頚動脈波＞ HOCMでは収縮中期に駆 出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成します(二峰性脈)。 ＜心筋生 検 ...
- 2010年3月9日 ... 左室容量減少、心収縮力増強、期外収縮後で増大; 第3から第4肋間で最強点 ... 閉塞 性肥大型心筋症： 左室流出路と左室流出間に収縮期圧較差20mmHg以上; Brockenbrough現象： 心室性期外収縮の次の拍動で大動脈圧低下. ↑ ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「閉塞性肥大型心筋症」「ブロッケンブロウ徴候」 |
| 関連記事 | 「現象」 |
「閉塞性肥大型心筋症」
- 英
- hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
- 同
- 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
- 関
- 肥大型心筋症
- 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症
病態
- 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
- 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。
類似疾患との鑑別
- QB.C-495改変
| 大動脈弁狭窄症 | 閉塞性肥大型心筋症 | |
| 聴診 | 駆出性収縮期雑音 | 駆出性収縮期雑音 |
| 最強点 | 2RSB | 3LSB-4LSB |
| 頚部への放散 | ＋ | － |
| 駆出音 | ＋ | － |
| 頚動脈圧 | 遅脈 | 二峰性 |
| Brockenbrough現象 | － | ＋ |
病理
- 錯綜配列
病態
- 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下
左室流出路狭窄の増悪・寛解因子
| 左室流出路狭窄 | 収縮力 | 前負荷 | 後負荷 | |
| 増強 | Valsalva手技 | ー | ↓ | ↓ |
| 立位 | ー | ↓ | ー | |
| 期外収縮後 | ↑ | ↑ | ー | |
| β刺激薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| 硝酸薬 | ↑ | ↓ | ↓ | |
| PDE5阻害薬 | ー | ↓ | ↓ | |
| 脱水 | ー | ↓ | ↓ | |
| 頻脈 | ↑ | ↓ | ー | |
| 労作後 | ↑ | ↑ | ↓ | |
| 減弱 | Muller手技 | ー | ↑ | ↑ |
| 蹲踞 | ー | ↑ | ↑ | |
| α刺激薬 | ー | ー | ↑ | |
| β遮断薬 | ↓ | ↑ | ー | |
| ジソピラミド、シベンゾリン | ↓ | ー | ー | |
| 全身麻酔 | ↓ | ー | ー | |
| ハンドグリップ手技 | ー | ー | ↑ | |
症状
合併症
検査
心エコー
- 形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
僧帽弁
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
大動脈弁
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
心臓カテーテル検査
- 左室～大動脈圧：左室流入路圧 ＞ 左室流出路圧
- ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
- 造影：左室流出路狭窄
治療
- 治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
- βブロッカー、カルシウム拮抗薬 → 左室流出路狭窄の軽減 ⇔ ×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
- Ia群抗不整脈薬
予後
- 比較的良好