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特発性肥大型大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, 特発性大動脈弁下狭窄

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/02/16 10:30:18」(JST)

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1. 特殊な問題の治療を含む肥大型心筋症のマネージメントの概要 overview of hypertrophic cardiomyopathy management including treatment of special problems
2. 肥大型心筋症の臨床症状、診断、および評価 clinical manifestations diagnosis and evaluation of hypertrophic cardiomyopathy
3. 肥大型心筋症における内科的治療 medical therapy in hypertrophic cardiomyopathy
4. 肥大型心筋症の自然経過 natural history of hypertrophic cardiomyopathy
5. 肥大型心筋症の遺伝学 genetics of hypertrophic cardiomyopathy

English Journal

Mortality in friedreich ataxia.

Tsou AY, Paulsen EK, Lagedrost SJ, Perlman SL, Mathews KD, Wilmot GR, Ravina B, Koeppen AH, Lynch DR.SourceDepartment of Neurology, University of Pennsylvania Medical School, USA.
Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2011 Aug 15;307(1-2):46-9. Epub 2011 Jun 8.
BACKGROUND: Although cardiac dysfunction is widely accepted as the most common cause of mortality in Friedreich ataxia (FRDA), no studies have evaluated this since the advent of specific clinical and genetic diagnostic criteria.METHODS: We performed a retrospective study of FRDA patients to determin
PMID 21652007

Nemaline myopathy and non-fatal hypertrophic cardiomyopathy caused by a novel ACTA1 E239K mutation.

Kim SY, Park YE, Kim HS, Lee CH, Yang DH, Kim DS.SourceDepartment of Neurology, Ulsan University College of Medicine, Ulsan, Republic of Korea.
Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2011 Aug 15;307(1-2):171-3. Epub 2011 May 13.
A twenty-year old male presented with diffuse limb muscle weakness and exertional dyspnea since childhood. The diagnosis of nemaline myopathy was given based on the muscle pathology findings that revealed nemaline rods on light and electron microscopy and discovery of a novel mutation, E239K, in ACT
PMID 21570694

Japanese Journal

IHSS(誘導加熱式過熱蒸気発生装置)について

丸田悠理,藤田満
工業加熱 47(5), 23-26, 2010-09
NAID 40017286785

水から過熱蒸気を高効率で発生する装置(IHSS) (特集熱回収・蒸気利用領域におけるエレクトロヒートシステム)

藤田満
エレクトロヒート 31(1), 29-33, 2010
NAID 40017132350

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★リンクテーブル★

リンク元	「閉塞性肥大型心筋症」「脈拍」「特発性肥大性大動脈弁下狭窄症」「特発性肥大型大動脈弁下狭窄症」「idiopathic hypertrophic subaortic stenosis」
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「閉塞性肥大型心筋症」

英: hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
同: 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
関: 肥大型心筋症; 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

病態

心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。

類似疾患との鑑別

QB.C-495改変

	大動脈弁狭窄症	閉塞性肥大型心筋症
聴診	駆出性収縮期雑音	駆出性収縮期雑音
最強点	2RSB	3LSB-4LSB
頚部への放散	＋	－
駆出音	＋	－
頚動脈圧	遅脈	二峰性
Brockenbrough現象	－	＋

病理

錯綜配列

病態

左室流出路狭窄　→　心拍出量低下

左室流出路狭窄の増悪・寛解因子

左室流出路狭窄		収縮力	前負荷	後負荷
増強	Valsalva手技	ー	↓	↓
	立位	ー	↓	ー
	期外収縮後	↑	↑	ー
	β刺激薬	↑	↓	↓
	硝酸薬	↑	↓	↓
	PDE5阻害薬	ー	↓	↓
	脱水	ー	↓	↓
	頻脈	↑	↓	ー
	労作後	↑	↑	↓
減弱	Muller手技	ー	↑	↑
	蹲踞	ー	↑	↑
	α刺激薬	ー	ー	↑
	β遮断薬	↓	↑	ー
	ジソピラミド、シベンゾリン	↓	ー	ー
	全身麻酔	↓	ー	ー
	ハンドグリップ手技	ー	ー	↑

症状

労作時呼吸困難、狭心痛、眩暈、失神発作

合併症

僧帽弁閉鎖不全症、突然死

検査

心エコー

形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)

僧帽弁

僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

大動脈弁

大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)

心臓カテーテル検査

左室～大動脈圧：左室流入路圧　＞　左室流出路圧
ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
造影：左室流出路狭窄

治療

治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防

βブロッカー、カルシウム拮抗薬　　　→　　左室流出路狭窄の軽減　　　⇔　　×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
Ia群抗不整脈薬

予後

比較的良好

国試

102D026

「脈拍」

英: pulse
同: 脈
関: 脈拍数

see. IMD.42,44-45

大きさ

脈拍の大きさ：収縮期と拡張期の間の動脈壁の動きの幅　→　脈圧を反映

1. 大脈(large pulse)

大動脈弁閉鎖不全症、甲状腺機能亢進症、高熱

2. 小脈(small pulse)

大動脈弁狭窄症

速さ

動脈壁が上下に動く速さ　→　血圧の上昇、下降の急峻さを反映
速脈---大脈で、遅脈---小脈

1. 速脈(rapid pulse)

大動脈弁閉鎖不全症、甲状腺機能亢進症、貧血、発熱
動脈管開存症　←　駆出された血液が動脈管を通って肺動脈に流れるため？

2. 遅脈(slow pulse)

大動脈弁狭窄症。動脈硬化症？(QB.C-353)

その他

1. 二峰性脈(double apical pulse)

最初に急峻な峰があり、続いて緩徐な峰を生じる。
左室流出路狭窄を伴う肥大型心筋症(HCM)　→　HOCM
IHSS、AR(QB.C-351)

2. 交互脈(alternating pulse)

脈拍の大きさが交互に変化する
心筋梗塞や心筋炎など心筋障害があるときにみられる。
心拍出量が一定しない重症心不全の徴候

3. 奇脈(paradoxical pulse)

吸気時に脈拍が小さくなる。
吸気時に左室の拡張が制限される病態で生じうる。
心タンポナーデ、気道閉塞、上大静脈閉塞
COLD 重症気管支喘息発作でも起こりうる QB.C-351

呼吸による変化

(吸気時)拍出量が減る　→　駆出時間短縮　→　脈拍の間隔短縮　→　脈拍↑

(II音のページより)吸気時には、肺静脈が拡張　→　左房・左室への血液還流量が減少　→　左室を充満する血液量減少　→　一回拍出量減少　→　駆出時間の短縮　→　A弁の開放時間が短縮

糖尿病により呼吸性変化がなくなるらしい。

成長と脈拍(SPE.50)

	脈拍数
新生児	120
乳児	120
幼児	90
学童	80
中高生	70

「特発性肥大性大動脈弁下狭窄症」

英: idiopathic hypertrophic subaortic stenosis、IHSS
関: 非対称性心室中隔肥大、肥大型心筋症、閉塞性肥大型心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄、特発性肥大型大動脈弁下狭窄症

「特発性肥大型大動脈弁下狭窄症」

英: idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, IHSS
同: 特発性肥大性大動脈弁下狭窄

「idiopathic hypertrophic subaortic stenosis」

　　[★] 特発性肥大型大動脈弁下狭窄症 IHSS

「NIHSS」

　　[★] National Institutes of Health Stroke Scale

「NIHSSスコア」

　　[★] National Institutes of Health Stroke Scale

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