UpToDate Contents
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- 1. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
- 2. ホスホリラーゼbキナーゼ欠損症 phosphorylase b kinase deficiency
- 3. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 4. 筋ホスホリラーゼ欠損症（糖原病V型、マッカードル病） muscle phosphorylase deficiency glycogen storage disease v mcardle disease
- 5. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
Related Links
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- 【ホスホリラーゼ】より …反応は可逆的で，多糖類やヌクレオシドの合成および分解に関与し，多くの生物に存在する。デンプン(澱粉)ホスホリラーゼや，動物の肝臓，筋肉に存在するグリコーゲンホスホリラーゼは，ともにα‐1,4 ...
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| 関連記事 | 「肝臓」「グリコーゲンホスホリラーゼ」「型」「ホスホ」「グリコ」 |
「liver form glycogen phosphorylase」
「肝臓」
- 図：N.279-283
発生学的由来
- 発生第３週の中頃に、前腸末端における内胚葉性上皮芽として現れる。
- 造血細胞、クッパー細胞、結合 組織細胞は横中隔の中胚葉に由来
- 肝芽は横中隔(心膜腔と卵黄嚢柄)との間の中胚葉板に進入
肝臓の周辺の膜
肝臓に関係する血管
解剖
- 体重の約2%。1.2-1.5kg。(YN.B-2)
参考資料
組織
肝臓の病理
体表解剖
- 第4肋間以下のレベルで貫通する障害を受けたとき、肝臓が損傷する。
肝区域
機能
- 物質の合成と貯蔵 → (肝障害時)低下：アルブミン、凝固因子、補体、LCAT、コレステロール、コリンエステラーゼ
- 解毒
- 血糖コントロール
- 胆汁の合成分泌
- 血液循環と濾過
- 血液循環：肝循環の調整、血清Na, Kの調整 → (肝障害時)腹水、Kプールの減少
- Kupffer細胞による菌・有害物の貪食 → (肝障害時)易発熱性
薬物代謝 PPC.51
- phase I: oxidation, reduction
- phase II: hydrolysis, conjugation
年齢との関連
- I相：加水分解、酸化、還元 ：加齢により低下
- II相：抱合 ：不変
酵素
- アラニンアミノトランスフェラーゼ ALT：
- アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ AST：臓器特異性はALTほど高くない。ALTよりかなり多く存在する。
画像
CT
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「グリコーゲンホスホリラーゼ」
- first aid step1 2006 p.98
- glycogenolysisのrate-limiting step
- glycogenの1→4 linkageを加リン酸分解(phosphorolysis)により切断
- glycogen synthaseの逆向き反応を触媒する
- 補酵素：ピリドキサル5'-リン酸(PLP)VB6 derivative
- (glycogen)n + Pi －glycogen phosphorylase → (glycogen)n-1 + glucose 1-phosphate
調節
- 細胞内cAMP濃度 (HBC.160)
- cAMP非依存的経路 (HBC.162)
- Ca2+
- エピネフリン：肝臓;α1受容体
- Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway
- バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII
臨床関連
- 骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損
USMLE
- Q book p.139 33