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McArdle's disease
マッカードル病
関
myophosphorylase deficiency
★リンクテーブル★
リンク元
「
グリコーゲンホスホリラーゼ
」「
glycogen storage disease type V
」
関連記事
「
disease
」「
ss
」「
sing
」「
S
」
「
グリコーゲンホスホリラーゼ」
[★]
phosphoryl
英
glycogen phosphorylase
関
グリコーゲン
first aid step1 2006 p.98
glycogenolysis
のrate-limiting step
glycogenの1→4 linkageを
加リン酸分解
(
phosphorolysis
)により切断
glycogen synthase
の逆向き反応を触媒する
補酵素:
ピリドキサル5'-リン酸
(
PLP
)VB6 derivative
(
glycogen
)
n
+ Pi -
glycogen phosphorylase
→ (
glycogen
)
n-1
+
glucose 1-phosphate
調節
細胞内cAMP濃度 (HBC.160)
インスリン
→ ↓cAMP → ↓glycogen phosphorylase
グルカゴン
、
エピネフリン
→ ↑cAMP → ↑glycogen phosphorylase
cAMP非依存的経路 (HBC.162)
Ca2+
エピネフリン
:肝臓;α1受容体
Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway
バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII
臨床関連
骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損
マッカードル病
McArdle's disease
糖原病V型
USMLE
Q book p.139 33
「
glycogen storage disease type V」
[★]
糖原病V型
、
5型糖原貯蔵障害
関
McArdle disease
、
McArdle's disease
、
muscle phosphorylase deficiency
、
type V glycogen storage disease
「
disease」
[★]
n.
疾患
:
illness
より厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)
特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)
something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.
関
ail
、
ailment
、
disease entity
、
disorder
、
ill
、
illness
、
malady
、
sick
、
sickness
注意
disease
≠
illness
≠
disorder
「
ss」
[★]
一本鎖
関
single strand
、
single-strand
、
single-stranded
「
sing」
[★]
v.
歌う
過去sang-過去分詞sung
「
S」
[★]
セリン
serine
胸骨上縁