英: amino acid naphthylamidase

UpToDate Contents

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1. フェニルケトン尿症の概要 overview of phenylketonuria
2. 乳児および小児における低血糖に対するアプローチ approach to hypoglycemia in infants and children
3. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
4. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
5. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies

「amino acid naphthylamidase」

　　[★]

アミノ酸ナフチルアミダーゼ

「アミノ酸」

　　[★]

英: amino acid
関: ケト原性アミノ酸、糖原性アミノ酸

定義

アミノ基とカルボキシ基を両方持つもの・・・？

L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
ケト原性：Leu, Lys
糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His

ArgとHisは成長期に必要

PriVaTe TIM HALL

一覧

分類

極性

電荷

名前

1

3

糖原性

ケトン原性

必須アミノ酸

分枝アミノ酸

pK1
α-COOH

pK2
α-NH2

pKR
側鎖

側鎖

疎水性アミノ酸

無

グリシン

G

Gly

2.35

9.78

―H

無

アラニン

A

Ala

2.35

9.87

―CH3

無

バリン

V

Val

○

2.29

9.74

―CH(CH3)2

無

フェニルアラニン

F

Phe

○

○3

2.2

9.31

―○C6H5

無

プロリン

P

Pro

1.95

10.64

αCとNH2の間に
―CH2CH2CH2-

無

メチオニン

M

Met

○2

2.13

9.28

―CH2CH2-S-CH3

無

イソロイシン

I

Ile

○

2.32

9.76

―CH(CH3)CH2CH3

無

ロイシン

L

Leu

○

2.33

9.74

―CH2CH(CH3)2

荷電アミノ酸

有

酸性

アスパラギン酸

D

Asp

1.99

9.9

3.9
β-COOH

―CH2COOH

有

酸性

グルタミン酸

E

Glu

2.1

9.47

4.07
γ-COOH

―CH2CH2COOH

有

塩基性

リシン

K

Lys

○

2.16

9.06

10.54
ε-NH2

側鎖のCH2は4つ
―-CH2CH2CH2CH2NH2

有

塩基性

アルギニン

R

Arg

○1

1.82

8.99

12.48
グアニジウム基

側鎖のCH2は3つ
―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH

極性アミノ酸

有

無

セリン

S

Ser

2.19

9.21

―CH2OH

有

無

スレオニン

T

Thr

○

2.09

9.1

―CH(CH3)OH

有

無

チロシン

Y

Tyh

○

2.2

9.21

10.46
フェノール

―CH2-φ

有

塩基性

ヒスチジン

H

His

○

1.8

9.33

6.04
イミダゾール基

―CH2-C3H3N2

有

無

システイン

C

Cys

1.92

10.7

8.37
-SH基

―CH2-SH

有

無

アスパラギン

N

Asn

2.14

8.72

―CH2-CO-NH2

有

無

グルタミン

Q

Gln

2.17

9.13

―CH2-CH2-CO-NH2

無

トリプトファン

W

Trp

○

2.46

9.41

―Indol ring

1 人体で合成できるが、不十分。

2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。

	名称	基となるアミノ酸
修飾されたアミノ酸	シスチン	システイン	システイン2分子が酸化されて生成する。
	ヒドロキシプロリン	プロリン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	ヒドロキシリジン	リジン	ゼラチン、コラーゲンに含まれる。
	チロキシン	チロシン	甲状腺タンパク質に含まれる。
	O-ホスホセリン		カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。
	デスモシン
蛋白質の構成要素ではない	オルニチン	アルギニン	ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応
	シトルリン	オルニチン、カルバモイルリン酸
	クレアチン	アルギニン、グリシン
	γアミノ酪酸	アルギニン

必須アミノ酸

準必須	ア	アルギニン
必須	メ	メチオニン
	フ	フェニルアラニン
	リ	リジン
	バ	valine
	ス	スレオニン
	ト	トリプトファン
	ロ	ロイシン
	イ	イソロイシン
準必須	ヒ	ヒスチジン