血液疾患

英

hematologic disease、blood dyscrasia、blood disorder、blood disease、hematological disorder、((古))haematological disorder、hemopathy

関

血液病、血液障害

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/08/05 16:26:43」(JST)

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血液学（けつえきがく、英語: hematology）とは、人体の1構成分野である血液細胞（白血球・赤血球・血小板）を対象とする内科学の一分野である。

抗癌剤という治療手技の観点から今後は腫瘍学（oncology)との統合が期待される。

生理

血液細胞（白血球・赤血球・血小板）は胸骨、骨盤等に多く存在する造血幹細胞より成熟・分化する。

疾患一覧

赤血球系

• 貧血
  • 小球性貧血
    • 鉄欠乏性貧血
    • 鉄芽球性貧血
    • サラセミア
  • 正球性貧血
    • 再生不良性貧血
    • 溶血性貧血
    • 遺伝性球状赤血球症(HS)
    • 発作性夜間血色素尿症(PNH)
    • 自己免疫性溶血性貧血

      自己免疫性溶血性貧血は、自己免疫応答によって起こる貧血。

      • 検査
        • クームス試験

          直接Coombs試験が陽性となる。

  • 大球性貧血
    • 巨赤芽球性貧血
    • ビタミンB12欠乏性貧血
    • 葉酸欠乏性貧血
• 赤血球増殖性疾患など
  • 真性多血症(PV)

白血球・リンパ球系

• 移植片対宿主病
• 急性白血病
• 骨髄増殖性疾患
• 白血球増殖性疾患
  • 急性骨髄性白血病 (AML)
  • 慢性骨髄性白血病 (CML)
• リンパ系増殖性疾患
  • 急性リンパ性白血病 (ALL)
  • 慢性リンパ性白血病 (CLL)
• 骨髄異形成症候群
  • 環状鉄芽球を伴わない不応性貧血
  • 環状鉄芽球を伴う不応性貧血
  • 多系統異形成を伴う不応性汎血球減少症
  • 芽球増加を伴う不応性貧血
  • 5q-症候群
• 骨髄線維症 (MF)

  骨髄線維症は、骨髄が線維組織で埋まってしまう病気。

  • 症状

    肝臓と脾臓が大きくなる。肝臓が大きくなることを肝腫大と言い、脾臓が大きくなることを脾腫大と言う。肝腫大と脾腫大を併せて肝脾腫と言う。

    • 合併症

      白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。

  • 病態

    骨髄が線維組織に置き変わってしまう（別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う）。血液を造る場所（造血の場）である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる（骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う）。髄外造血亢進によって肝脾腫が起こる。

  • 検査
    • 血液検査
      • 血清生化学検査

        好中球アルカリフォスファターゼが上昇する。

      • 末梢血塗沫染色標本検査

        白赤芽球が見られる。

      • 骨髄穿刺

        骨髄液を注射で採って来る時に吸引不能を起こす。骨髄液の吸引不能をdry tapと言う。

  • 分類
    • 急性骨髄線維症 (ICD-10: C94.5)
    • 慢性骨髄増殖性疾患 (ICD-10: D47.1)
    • 続発性骨髄線維症 (ICD-10: D75.8)
    • 原発性骨髄線維症 (ICD-10: D75.8)

      に分けられる。

  • 統計

    原発性骨髄線維症の10%が白血病に移行する。

• 悪性リンパ腫 (ML)
  • ホジキン病 (HL)
  • 非ホジキン病 (NHL)
  • 血管免疫芽球型T細胞リンパ腫 (AILT) =血管免疫芽細胞性リンパ節症 (AILD)
• 多発性骨髄腫 (MM)
  • キャッスルマン病
  • クロウ・フカセ症候群
• 白血球減少症
• 　後天性免疫不全症候群 (AIDS)
• 血漿タンパク異常
  • マクログロブリン血症 (ICD-10: C88.0)
    • IgM型免疫抗体産生細胞であるIgM産生B細胞が腫瘍性に増殖する悪性腫瘍。病態は、IgMの増加によって血液の粘りが強くなる過粘稠症候群を起こす。症状は、過粘稠症候群による眼底出血、等がある。検査は、血液検査ではIgMが異常高値を示す。治療は、腫瘍細胞に対して化学療法を行い、過粘稠症候群に対して血漿交換療法を行う。治療薬は、少量のメルファランにプレドニゾロンを併用するMP療法を行う。血症交換療法は、血液のうち細胞成分を除いた液体部分の成分を交換する治療で、大量のIgMを取り除くことで粘度を正常に戻して症状を防ぐ。

血小板

• ベルナール・スーリエ症候群（Bernard-Soulier症候群、Bernard-Soulier syndrome、BSS）

  ベルナール・スーリエ症候群は、血小板粘着因子が先天的に欠損した症候群。

  • 原因

    血小板が損傷組織に粘着するのに必要なGPIb/IX複合体と言う接着因子が先天的に欠損している事。

  • 病態

    接着因子の先天欠損から血小板の粘着能が低下する。

  • 症状

    血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。

  • 検査
    • 血液検査

      造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。

    • ガラスビーズ管試験

      ガラスビーズ管試験では、粘着能の低下から多くの血小板が検出される。

  • 歴史

    1948年にベルナールとスーリエによって報告された。

• 血小板無力症（グランツマンの血小板無力症、Glanzmannの血小板無力症、グランツマン病、Glanzmann病）

  血小板無力症は、血小板凝集因子が先天的に欠損した病気。

  • 原因

    血小板同士が凝集するのに必要なGPIIb/IIIa複合体と言う接着因子が先天的に欠損していること。

  • 病態

    凝集因子の先天欠損から血小板の凝集能が低下する。

  • 症状

    血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。

  • 検査
    • 血液検査

      造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。

    • ガラスビーズ管試験

      ガラスビーズ管試験では、粘着能に異状はないので血小板の減少が見られる。

  • 歴史

    1918年にグランツマンによって報告された。

凝固・線溶系

• 血友病
• フォン・ヴィレブランド病

  フォン・ヴィレブランド病は、フォン・ヴィレブランド因子が先天的に欠損した病気。

  • 原因

    血小板が損傷組織に粘着するのに必要なフォン・ヴィレブランド因子と言う接着因子が先天的に欠損していること。

  • 病態

    接着因子の先天欠損から血小板の粘着能が低下する。

    フォン・ヴィレブランド因子は第VIII因子の安定化にも寄与しているので、フォン・ヴィレブランド因子が欠損している本症では第VIII因子が不安定化している。

  • 症状

    血小板による一次止血が遅れて、出血時間が延長する。出血様式は皮膚粘膜出血が中心。

    第VIII因子は内因系凝固因子なので、活性化部分トロンボプラスチン時間が延長する。

  • 検査
    • 血液検査

      造血能の障害はないので血小板の数自体は減らない。

    • ガラスビーズ管試験

      ガラスビーズ管試験では、粘着能の低下から多くの血小板が検出される。

• 播種性血管内凝固症候群 (DIC)
• 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) (ICD-10: D69.3)
  • 治療

    大量免疫グロブリン静注を行う。大量免疫グロブリン静注とは、大量の免疫グロブリンを静脈内注射すること。

• 血栓性血小板減少性紫斑病
• 溶血性尿毒症症候群 (HUS)
  • 病態

    腸管出血性大腸菌感染症に続発する。

  • 統計

    乳幼児や老人に多い。

  • 検査

    末梢血塗沫標本では、ボロボロになった破砕赤血球が認められる。

• Factor V Leiden
• Protein C 欠損症
• Protein S 欠損症

検査

血清生化学検査

• 血清鉄

  血清鉄は血清中に存在する鉄の濃度。トランスフェリンと結合している。

  • 正常値 : 80～160_μg/dl
• 貯蔵鉄

  貯蔵鉄は血清以外に貯蔵されている鉄。

  • 正常値 : 1_g
• フェリチン

  フェリチンは貯蔵鉄と結合しているタンパク質。

  • 意義

    本来血清には存在しない貯蔵鉄だが、フェリチンが水溶性の為に貯蔵鉄の量に比例して血清フェリチンが測定できる。従って、血清フェリチン濃度が貯蔵鉄を測る指標となる。

  • 正常値 : 20～120
• 総鉄結合能（TIBC）

  総鉄結合能は、鉄が結合できる能力の全量。

  • 意義

    トランスフェリンが全部でどの位の鉄を運べるかを表している。

  • 正常値 : 250～400_μg/dl
• 不飽和鉄結合能（UIBC）

  不飽和鉄結合能は、不飽和鉄を結合する能力。

  • 意義

    トランスフェリンがあとどれだけの（不飽和）鉄と結合する能力が残っているかを表す。

鉄動態検査

鉄動態検査は鉄動態（フィロカイネティックス）を調べる検査。放射線標識した⁵⁹Feを用いて検査する。

• 血漿鉄消失時間(PIDT、)

  血漿鉄消失時間（けっしょうてつしょうしつじかん）は、血漿から鉄が消失する時間。

  • 意義

    鉄がどれだけの速さで消費されるかを表す。

  • 方法

    ⁵⁹Feを静脈注射して、放射能がになるまでの時間を計る。

  • 正常値 : 60～120分
  • 判定

血漿鉄消失時間[分]	意味	判定
120～	鉄過剰、又は鉄の利用障害	再生不良性貧血、等
60～120	正常
～60	鉄不足、又は利用亢進	溶血性貧血、鉄欠乏性貧血、鉄芽球性貧血、等

• 赤血球鉄利用率(%RCU)

  赤血球鉄利用率は、投与した鉄の内何％が赤血球産生に使われたかを表す率。

  • 正常値 : 80～100%
  • 判定

赤血球鉄利用率[%]	判定
80～	正常、鉄欠乏性貧血、等
～80	鉄芽球性貧血、溶血性貧血、等

凝固機能検査

• ガラスビーズ管試験

  ガラスビーズ管試験は、ガラスのビーズを詰めた管に上から血小板の入った血漿を流しいれて、下から出てきた血小板の量を測る検査。

  • 意義

    血小板は正常ではガラスに粘着して出てくる量が減るので、血小板の粘着能を測ることが出来る。

• プロトロンビン時間（PT）

  プロトロンビン時間は、外因系凝固因子を測る検査。

• 活性化部分トロンボプラスチン時間

  活性化部分トロンボプラスチン時間は、内因系凝固因子を測る検査。

血液学に関連する分野

• 輸血学
• 生命倫理学
• 医療人類学

脚注

関連項目

• 医学
• 血液検査の参考基準値

UpToDate Contents

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• 1. 原発性骨髄線維症における病態 pathogenetic mechanisms in primary myelofibrosis

Japanese Journal

• 血液疾患 (特集 アフェレシス療法 : 新たな100年に向けて) -- (適応となる疾患とその実際)

• 上田 恭典
• 内科 116(1), 81-86, 2015-07
• NAID 40020521003

• 血液疾患における真菌感染症対策 (特集 真菌感染症 : この10年の進歩) -- (各種真菌感染症の取り扱いと課題)

• 森 有紀
• 医薬ジャーナル 51(6), 95-100, 2015-06
• NAID 40020502603

• 造血幹細胞移植前に必須の検査項目とその評価 (特集 血液疾患の治療前必須検査とその解釈)

• 山下 卓也
• 血液内科 = Hematology 70(5), 605-611, 2015-05
• NAID 40020491303

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• 血液の病気 - 気になる病気と症状辞典

血液の病気は、全身の倦怠感、息切れ、体重減少、出血、めまい、発熱などといった、体のどの部分の疾患にもあてはまるような症状が主であるために、あいまいで特徴に乏しい傾向があります。そのためこれらの症状の一つが現れた ...

• 血液疾患 - よなごキッズ.COM

血液疾患 GR 血液の機能および生理 1：赤血球 2：白血球 3：血小板 A 赤血球の異常 1：貧血 2：赤血球増多症 B 白血球の異常 1：顆粒球減少症

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★リンクテーブル★

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バチ指、ばち状指、ヤモリ指、鼓桴状指、時計皿指

関

指、太鼓ばち爪

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ばち指 : 約 265,000 件
ばち状手指 : 12 件
ばち状指 : 約 22,300 件
ばち状爪 : 46 件
ばち状足指 : 約 12 件
太鼓ばち指 : 約 9,520 件
太鼓ばち指形成 : 13 件
バチ指 : 約 5,460 件
バチ状手指 : 約 0 件
バチ状指 : 約 6,410 件
バチ状爪 : 42 件
バチ状足指 : 約 0 件
太鼓バチ指 : 65 件
太鼓バチ指形成 : nothing
ヒポクラテス指 : 19 件
太鼓撥指 : 約 29 件

バチ指(SPU.78)

• 呼吸器疾患

• 原発性肺癌
• 気管支拡張症
• 特発性間質性肺炎
• 肺動静脈瘻
• 慢性気管支炎
• 慢性肺気腫
• じん肺症
• 慢性肺気道感染症
• 肺高血圧症　←　なし(チアノーゼとか関係ないし)

・・・

• 心疾患

• 先天精神疾患
• うっ血性心不全
• 亜急性心内膜炎
• 心房中隔欠損症　←　なし(チアノーゼとか関係ないし)
• 僧帽弁逆流症　←　なし(チアノーゼとか関係ないし)

・・・

• 消化器疾患

• 肝硬変
• 潰瘍性大腸炎
• 大腸腫瘍
• 食道癌
• 回虫症

• 中枢神経系疾患

• 脳腫瘍
• 脊髄空洞症
• 内分泌疾患(変化)
• 下垂体機能異常
• 粘液水腫
• 妊娠

• 血液疾患

• 真性多血症
• 先天性

• 遺伝性]

参考

• 1. 写真

http://pics.livedoor.com/u/hari9ri7/5884189/large

「blood disease」

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• 血液病、血液疾患

関

blood disorder、blood dyscrasia、haematological disease、haematological disorder、hematologic disease、hematologic disorder、hematological disease、hematological disorder、hemopathy

「blood disorder」

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• 血液疾患、血液障害

関

blood disease、blood dyscrasia、haematological disorder、hematologic disease、hematological disorder、hemopathy

「hemopathy」

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血液疾患

関

blood disease、blood disorder、blood dyscrasia、haematological disorder、hematologic disease、hematological disorder

「hematological disorder」

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血液疾患

関

blood disease、blood disorder、blood dyscrasia、haematological disorder、hematologic disease、hemopathy

「血液」

　　[★]

英

blood (PT,Z)

ラ

sanguis

関

全血球計算値、循環血液量、血球、血液量

概念

• 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
• 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
• 成人の血液量は約5L (HIS.189)
• 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
• 全血液量の約1/3が失われると死亡する

構成

• 血漿(約55%)
  • 水(血漿のうち91%)
  • 無機塩類(0.9%)
  • 有機物
    • タンパク質(7%,アルブミン、グロブリン、フィブリノゲン)
    • 糖質(0.1%)
    • 脂質(1%)
    • 老廃物(尿素、尿酸、クレアチニン)
• 血球(約45%)
  • 赤血球
  • 白血球
  • 血小板

血液の量

091208II 麻酔

	新生児	乳児	幼児以降	高齢者
循環血液量(ml/kg)	90	80	70	60
体重に対する血液量(%)	9	8	7	6

血液に関する標準値

SP.484

	男性	女性	単位など
ヘマトクリット	45	40	%
血液量	75	65	ml/kg
比重	1.057	1.053	(血漿1.027)
浸透圧	275-290		mOsm/Kg･H2O

基準値

• 赤血球 (2007前期解剖学プリント)

♂：4.95±0.75 x 10^6 (/μl)

♀：4.65±0.85 x 10^6 (/μl)

• 白血球 (2007前期解剖学プリント)
• 血小板 (2007前期解剖学プリント)
• ヘマトクリット

♂：40-50 (%)　45%

♀：35-45 (%)　40%

LAB.1790

項目名		性別/ 種類
赤血球		♂	414～563	x10^4/ul
		♀	373～495
ヘモグロビン	Hb	♂	12.9～17.4	g/dl
		♀	10.7～51.3
ヘマトクリット	Ht	♂	38.6～50.9	%
		♀	33.6～45.1
平均赤血球容量	MCV	♂	84.3～99.2	fl
		♀	80.4～101.0
平均赤血球血色素量	MCH	♂	28.2～33.8	pg
		♀	25.5～34.6
平均赤血球血色素濃度	MCHC	♂	32.2～35.5	%
		♀	30.8～35.4
網赤血球		♂	0.5～1.8	%
		♀	0.4～1.6
血小板	Plt	♂	14.3～33.3	x10^4/ul
		♀	13.7～37.8
白血球	WBC	♂	2970～9130	/ul
		♀	3040～8720
好中球桿状核			0～9	%
好中球分葉核			28～68	%
好酸球			0～10	%
好塩基球			0～2	%
リンパ球			17～57	%
単球			0～10	%

「疾患」

　　[★]

英

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady

同

疾病、病気

関

疾病、障害、病、乱れ、無秩序、病害、病気、病弊