preclinical Cushing syndrome

発症前クッシング症候群

WordNet

1. a pattern of symptoms indicative of some disease
2. a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"
3. United States neurologist noted for his study of the brain and pituitary gland and who identified Cushings syndrome (1869-1939) (同)Harvey Cushing, Harvery Williams Cushing
4. of or relating to the early phases of a disease when accurate diagnosis is not possible because symptoms of the disease have not yet appeared (同)presymptomatic

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1. (疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態

UpToDate Contents

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• 1. クッシング症候群の治療の概要overview of the treatment of cushings syndrome [show details]
  …options available in the treatment of Cushing syndrome. A detailed review of therapy for Cushing disease and some of the primary adrenal causes of hypercortisolism is presented separately. …
• 2. クッシング症候群の疫学および臨床症状epidemiology and clinical manifestations of cushings syndrome [show details]
  …and Cushing syndrome during pregnancy are discussed separately. Estimates of the incidence of Cushing syndrome are imprecise and likely underestimate the incidence of iatrogenic Cushing syndrome, undiagnosed …
• 3. クッシング症候群の原因の特定establishing the cause of cushings syndrome [show details]
  …establishing the cause of Cushing syndrome will be reviewed here. The causes, pathophysiology, and diagnosis of Cushing syndrome are discussed separately. Cushing syndrome may be caused by excessive …
• 4. クッシング症候群の診断establishing the diagnosis of cushings syndrome [show details]
  … The possible presence of Cushing syndrome (CS) is suggested by certain symptoms and signs. Unfortunately, none of these are pathognomonic, and many are nonspecific (eg, obesity, hypertension, menstrual …
• 5. クッシング症候群の原因および病態生理causes and pathophysiology of cushings syndrome [show details]
  …different types of Cushing syndrome; these will be reviewed here The clinical manifestations, diagnosis, and treatment of Cushing syndrome are discussed separately. Cushing syndrome may be either corticotropin …

English Journal

• PMID 35058882
• PMID 34384396
• PMID 35097198

Japanese Journal

• ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成に対し腹腔鏡下片側副腎摘除を行った2例

• 倉田 研人,小野田 尚佳,石川 哲郎,川尻 成美,高島 勉,塩井 淳,若狭 研一,平川 弘聖
• 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 73(2), 460-465, 2012-02-25
• ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成（ACTH-independent macronodular adrenocortical hyperplasia : AIMAH）に対し片側副腎摘除にて良好な経過を得た2例を報告する．症例1は51歳男性，治療抵抗性の高血圧精査にてAIMAHと診断．プレクリニカルクッシング症候群（PC）を伴っており，腹腔鏡下右副腎摘除術を施行した．症例2は61歳女性，40歳よ …
• NAID 10030462284

• 歯性感染症を契機に診断されたクッシング症候群の1例

• 品川 隆,西山 里子,高戸 毅
• 障害者歯科 32(2), 128-132, 2011-06-30
• NAID 10029313569

• A Decrease in the Dose of Pegvisomant was Needed for the Treatment of Acromegaly after Adrenalectomy in a Patient with Coexisting Preclinical Cushing's Syndrome

• Ogo Atsushi,Matoba Yuka,Matsuda Yayoi,Hiramatsu Shinsuke
• Internal Medicine 50(18), 1987-1991, 2011
• … We herein describe the case of a 47-year-old woman with pre-clinical Cushing's syndrome caused by a left adrenal adenoma, which was diagnosed 6 years after trans-sphenoidal selective removal of a pituitary adenoma for acromegaly at age 35. … This is the first report describing the need for a different dose of pegvisomant for the treatment of acromegaly before and after adrenalectomy for pre-clinical Cushing's syndrome.<br> …
• NAID 130000969309

Related Links

• Preclinical Cushing's syndrome in adrenal "incidentalomas ...

Preclinical Cushing's syndrome in adrenal "incidentalomas": comparison with adrenal Cushing's syndrome J Clin Endocrinol Metab . 1992 Sep;75(3):826-32. doi: 10.1210/jcem.75.3.1517373.

• Adrenal Preclinical Cushing’s Syndrome

Adrenal preclinical Cushing’s syndrome is mainly caused by adrenocortical adenoma, and is sometimes caused by AIMAH.5) In these adenoma or hyperplasia cells, cortisol produc-tion by each cell seems to be very low. There

• Preclinical Cushing's syndrome: report of four cases and ...

We report 4 cases of preclinical Cushing's syndrome (PCS) that were discovered incidentally by computed tomography (CT) as adrenal incidentalomas. Routine endocrine examinations revealed a suppressed plasma ACTH level. A

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★リンクテーブル★

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関連記事	「syndrome」

「発症前クッシング症候群」

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英

preclinical Cushing syndrome, subclinical Cushing syndrome, pre-Cushing syndrome

同

preclinical Cushing症候群

関

クッシング症候群

概念

• 副腎からのコルチゾール分泌は存在するものの、クッシング病に特徴的な徴候を欠くものをpreclinical Cushing syndromeという。
• 原因としては下垂体あるいは副腎によるものがある、と思う。

診断

下垂体性

ガイドライン1

• I. 本疾患の存在を疑う例

1)と2)があり、3)を満たす場合は本疾患を疑って以下のスクリーニング検査を行い、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌の異常を調べる。

• 1) 画像診断で下垂体腫瘍の存在が疑われる。
• 2) 朝の血中ACTH濃度は正常—高値で、コルチゾール濃度は正常域にある。
• 3) Cushing病に特徴的徴候が欠如している。

• 満月様顔貌
• 中心性肥満または水牛様脂肪沈着
• 皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（幅 1 cm 以上）
• 皮膚のひ薄化および皮下溢血
• 近位筋萎縮による筋力低下
• 小児における肥満をともなった成長遅延

• II. スクリーニング検査

1)は必須で、それ以外に2)-4)の1つ以上を満たせば、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌異常の証明となる。次いで異所性ACTH症候群との鑑別のため、以下の検査を行う。

• 1) 一晩0.5 mgデキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が3μg/dl以上を示す。
• 2) 複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が5μg/dl以上を示す。
• 3) DDAVP試験でACTHの奇異反応(前値の1.5倍以上)がみられる。　　←　下垂体性(クッシング病)を示唆？
• 4) 複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、施設における正常者平均値の1.5 倍以上を示す。

• III. 確定診断

1)–3)全てを満たせば診断できるが、１つ以上欠ける場合、または精度を上げるには4)が必要となる。4)を満たさなければ異所性ACTH症候群を考える。

• 1) 一晩大量(8 mg)デキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される。
• 2) CRH試験でACTHが前値の1.5倍以上に増加する。
• 3) 下垂体腫瘍の存在を証明する。
• 4) 選択的静脈洞血サンプリングで、ACTHのC/P比が基礎値で2以上、CRH刺激後で頂値が3以上となる。

腎性

検査所見の判定：1)2)は必須、さらに3)-6)のうち1つ以上の所見、あるいは7)がある時、陽性と判定する。1、2および3の検査結果陽性をもって本症と診断する。

• 1.副腎腫瘍の存在(副腎偶発腫)
• 2.臨床症状：クッシング症候群の特徴的な身体徴候の欠如
• 3.検査所見

• 1)血中コルチゾールの基礎値(早朝時)が正常範囲内
• 2)コルチゾール分泌の自律性
• 3)ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)分泌の抑制
• 4)副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健側の抑制
• 5)日内リズムの消失
• 6)血中DHEA-S 値の低値
• 7)副腎腫瘍摘出後、一過性の副腎不全症状があった場合、あるいは付着皮質組織の萎縮を認めた場合

参考

• 1. 副腎性プレクリニカル・クッシング症候群の診断基準

http://www.matsunami-hsp.or.jp/iryou_jyohou/fukujinguuhatsu/pdf/criterion.pdf

ガイドライン

• 1. サブクリニカルクッシング病の診断と治療の手引き（平成２１年度改訂）

http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.html

http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/sub-clinical-cushing.pdf

「syndrome」

　　[★]

• n.

• 症候群