発症前クッシング症候群
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- United States neurologist noted for his study of the brain and pituitary gland and who identified Cushings syndrome (1869-1939) (同)Harvey Cushing, Harvery Williams Cushing
- of or relating to the early phases of a disease when accurate diagnosis is not possible because symptoms of the disease have not yet appeared (同)presymptomatic
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Japanese Journal
- OP-471 preclinical Cushing症候群および非機能性副腎腫瘍の併存症(副腎・後腹膜,一般演題口演,第98回日本泌尿器科学会総会)
- 丸山 覚,守屋 仁彦,丸 晋太朗,大澤 崇宏,青柳 俊紀,安部 崇重,森田 研,佐澤 陽,篠原 信雄,野々村 克也
- 日本泌尿器科學會雜誌 101(2), 350, 2010-02-20
- NAID 110007868388
- PP-360 Preclinical Cushing症候群を呈した副腎骨髄脂肪腫の1例(副腎・後腹膜,一般演題ポスター,第97回日本泌尿器科学会総会)
- 中村 圭輔,川村 尚子,田中 将樹,町田 竜也,石坂 和博,小林 洋明,杉下 岳夫
- 日本泌尿器科學會雜誌 100(2), 406, 2009-02-20
- NAID 110007229227
- ACTHが高値であったPreclinical Cushing症候群の1例 (内分泌クリニカル・カンファランス 50) -- (副腎)
Related Links
- ... はコルチゾール産生腫瘍でありながらコルチゾールの基礎値が正常で臨床徴候を欠くためpreclinical Cushing症候群として分類されています。 《内視鏡下副腎摘除術》 侵襲が少なく術後の疼痛軽減と早期離床がはかられ、副腎 ...
- subclinical Cushing症候群（SCS），preclinical Cushing症候群，メタボリック症侯群，デキサメタゾン抑制試験 232巻9号 2010年2月27日 週刊（B5判，68頁） 発行時参考価格 1,000円 注文コード：923209 雑誌コード：20474-2/27 へ ...
- [副腎性Preclinical Cushing症候群の取扱いのめやす] 本症と診断され、検査所見の1）2）（デキサメサゾン抑制試験）に加えて3）～6） の2項目以上を満たし、高血圧、全身性肥満、耐糖能異常のいずれかを有する例は副腎 ...
★リンクテーブル★
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- 英
- preclinical Cushing syndrome, subclinical Cushing syndrome, pre-Cushing syndrome
- 同
- preclinical Cushing症候群
- 関
- クッシング症候群
概念
- 副腎からのコルチゾール分泌は存在するものの、クッシング病に特徴的な徴候を欠くものをpreclinical Cushing syndromeという。
- 原因としては下垂体あるいは副腎によるものがある、と思う。
診断
下垂体性
- ガイドライン1
- 1)と2)があり、3)を満たす場合は本疾患を疑って以下のスクリーニング検査を行い、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌の異常を調べる。
- 1) 画像診断で下垂体腫瘍の存在が疑われる。
- 2) 朝の血中ACTH濃度は正常—高値で、コルチゾール濃度は正常域にある。
- 3) Cushing病に特徴的徴候が欠如している。
- 満月様顔貌
- 中心性肥満または水牛様脂肪沈着
- 皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（幅 1 cm 以上）
- 皮膚のひ薄化および皮下溢血
- 近位筋萎縮による筋力低下
- 小児における肥満をともなった成長遅延
- 1)は必須で、それ以外に2)-4)の1つ以上を満たせば、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌異常の証明となる。次いで異所性ACTH症候群との鑑別のため、以下の検査を行う。
- 1) 一晩0.5 mgデキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が3μg/dl以上を示す。
- 2) 複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が5μg/dl以上を示す。
- 3) DDAVP試験でACTHの奇異反応(前値の1.5倍以上)がみられる。 ← 下垂体性(クッシング病)を示唆？
- 4) 複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、施設における正常者平均値の1.5 倍以上を示す。
- 1)–3)全てを満たせば診断できるが、１つ以上欠ける場合、または精度を上げるには4)が必要となる。4)を満たさなければ異所性ACTH症候群を考える。
- 1) 一晩大量(8 mg)デキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される。
- 2) CRH試験でACTHが前値の1.5倍以上に増加する。
- 3) 下垂体腫瘍の存在を証明する。
- 4) 選択的静脈洞血サンプリングで、ACTHのC/P比が基礎値で2以上、CRH刺激後で頂値が3以上となる。
腎性
- 検査所見の判定：1)2)は必須、さらに3)-6)のうち1つ以上の所見、あるいは7)がある時、陽性と判定する。1、2および3の検査結果陽性をもって本症と診断する。
- 1.副腎腫瘍の存在(副腎偶発腫)
- 2.臨床症状：クッシング症候群の特徴的な身体徴候の欠如
- 3.検査所見
- 1)血中コルチゾールの基礎値(早朝時)が正常範囲内
- 2)コルチゾール分泌の自律性
- 3)ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)分泌の抑制
- 4)副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健側の抑制
- 5)日内リズムの消失
- 6)血中DHEA-S 値の低値
- 7)副腎腫瘍摘出後、一過性の副腎不全症状があった場合、あるいは付着皮質組織の萎縮を認めた場合
参考
- 1. 副腎性プレクリニカル・クッシング症候群の診断基準
- http://www.matsunami-hsp.or.jp/iryou_jyohou/fukujinguuhatsu/pdf/criterion.pdf
ガイドライン
- 1. サブクリニカルクッシング病の診断と治療の手引き（平成２１年度改訂）
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.html
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/sub-clinical-cushing.pdf
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候