UpToDate Contents
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- 1. クッシング症候群の原因の特定 establishing the cause of cushings syndrome
- 2. 雷鳴頭痛 thunderclap headache
- 3. 外陰膣静脈瘤と骨盤内うっ血症候群 vulvovaginal varicosities and pelvic congestion syndrome
- 4. 下肢深部静脈血栓症が疑われた場合の診断 diagnosis of suspected deep vein thrombosis of the lower extremity
- 5. 慢性静脈不全の診断的評価 diagnostic evaluation of chronic venous insufficiency
Japanese Journal
- 副腎静脈血サンプリングにおける副腎静脈造影による合併症の副腎静脈梗塞で偶然に治療効果を認めた原発性アルドステロン症の1例
- 池之上 彩,馬場 康貴,林 完勇 [他]
- 鹿児島大学医学雑誌 60(3), 65-70, 2009-01
- A 61-year-old woman was admitted to our Department for examination of uncontrollable hypertension. An aldosteroneproducingadenoma (aldosteronomas) was suspected based on her hypertension, low plasma r …
- NAID 120001822152
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- 2010年3月1日 ... 副腎静脈サンプリングとは、その名の通り、副腎静脈から血液を採取する(サンプリング) 検査です。検査は主に原発性 ... 造影剤（ヨード）アレルギー、気管支喘息の既往、腎 機能障害がある方では原則として行いません。 本検査は、片側の副腎 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104A044」 |
| リンク元 | 「褐色細胞腫」 |
| 関連記事 | 「副腎」「腎静脈」「静脈造影」「静脈」「造影」 |
「104A044」
- 48歳の男性。動悸、頭痛および発汗を主訴に来院した。1年前の健康診断で高血圧を指摘されたが、放置していた。身長168cm、体重69kg。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧168/104mmHg。血液生化学所見:Na 142mEq/l、K 4.5mEq/l、尿中アドレナリン 102μg/日(基準1-23)。腹部単純CTで副腎部に4×6cmの腫瘤を認める。
- 検査として有用なのはどれか。 2つ選べ。
- a 血清Ca測定
- b 副腎静脈造影
- c フロセミド負荷試験
- d デキサメサゾン抑制試験
- e 131I-MIBGシンチグラフィ
※国試ナビ4※ ［104A043］←［国試_104］→［104A045］
「褐色細胞腫」
- 英
- pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
- 同
- クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
- 関
- 副腎外褐色細胞腫、傍神経節腫 paraganglioma。アドレナリン受容体
概念
- 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
- カテコールアミン分泌する
病型
- 臨床像：発作型・持続型
- 腫瘍発生様式：散発性、家族性(10%) ： :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
- 発生部位：副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
- 腫瘍の数：単発性、多発性(10%)
- 腫瘍の正常：良性、悪性(10%)
病因
- 10% disease
- embfc ← なんか適当な語呂にして
- extraadrenal：副腎外10%
- malignancy：悪性10%
- bilateral：両側10%
- familial：家族性10%
- child：小児10%
疫学
- 20-40歳
遺伝形式
原因となる遺伝子
| Location | Phenotype | Phenotype | Gene/Locus | Gene/Locus |
| MIM number | MIM number | |||
| 1p36.22 | Pheochromocytoma | 171300 | KIF1B | 605995 |
| 1p36.13 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHB | 185470 |
| 2q11.2 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | TMEM127 | 613403 |
| 3p25.3 | Pheochromocytoma | 171300 | VHL | 608537 |
| 5p13.2 | {Pheochromocytoma, modifier of} | 171300 | GDNF | 600837 |
| 10q11.21 | Pheochromocytoma | 171300 | RET | 164761 |
| 11q23.1 | Pheochromocytoma | 171300 | SDHD | 602690 |
| 14q23.3 | {Pheochromocytoma, susceptibility to} | 171300 | MAX | 154950 |
病態生理
- 起立性低血圧：慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。
病理
- 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。
症状
- カテコールアミンの過剰分泌による症状
- 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
- 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
- YN.D-69
- HT,HM,HG,Hhidr,Head
高血圧
- α1作用により末梢血管収縮。
- β1作用によりレニン分泌
代謝亢進
高血糖
- α2作用：インスリン分泌抑制
- β2作用：肝臓によるグリコーゲン分解
頭痛
発汗
検査
- 画像検査
検査禁忌
- 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング ← 褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ
診断
治療
- 薬物療法と手術療法がある。
薬物療法
- αβ遮断薬
手術療法
- αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
- 腹腔鏡下副腎摘除術
禁忌となる薬物
- グルカゴン：以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
- 成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
- β受容体遮断薬：α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)
参考
- 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
国試
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図：N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質
機能
「腎静脈」
- 英
- renal vein (Z), renal veins
- ラ
- venae renales
- 関
- 下大静脈、腎動脈、腎臓
- 腎門部：腹側から腎静脈、腎動脈、尿管の順に位置する。 → VAU
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「静脈造影」
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。