褐色細胞腫

症状の語呂合わせ

hypertension	高血圧
hyperglycemia	高血糖
headache	頭痛
hypermetabolism	代謝亢進
hyperhidrosis	発汗過多

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2021/05/27 00:10:12」(JST)

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1. 先天性や遺伝性の色素増加症 congenital and inherited hyperpigmentation disorders
2. 神経伝導検査の概要 overview of nerve conduction studies
3. 子宮頚部細胞診：異型扁平上皮細胞（ASC-USおよびASC-H）の評価 cervical cytology evaluation of atypical squamous cells asc us and asc h
4. ヘモグロビン変異の概要 introduction to hemoglobin mutations
5. 小児における先天性中枢性低換気症候群および睡眠関連低換気症のその他の原因 congenital central hypoventilation syndrome and other causes of sleep related hypoventilation in children

English Journal

Japanese Journal

SYNTHESIS OF α-HALOBUTENOLIDES USING THE NUCLEOPHILICITY OF MAGNESIUM ALKYLIDENE CARBENOIDS (Dedicated to Professor Isao Kuwajima on the occasion of his 77th birthday)

Kimura Tsutomu,Fukuda Kazuki,Kashiwamura Gaku [他]
Heterocycles : an international journal for reviews and communications in heterocyclic chemistry 90(1), 163-171, 2015-01-01
NAID 40020330069

Crystal Structure of Bis(4-aminopyridine)bis(isothiocyanato)cobalt(II)

SUGIYAMA Haruki,SEKINE Akiko,UEKUSA Hidehiro
X-ray Structure Analysis Online 31(0), 27-28, 2015
… The title compound, [Co(NCS)2(C5H6N2)2], crystalized in the Pmmn space group; …
NAID 130005065553

Synthesis of microporous amorphous silica from perhydropolysilazane chemically modified with alcohol derivatives

SOKRI Mohd Nazri Mohd,DAIKO Yusuke,HONDA Sawao,IWAMOTO Yuji
Journal of the Ceramic Society of Japan 123(1436), 292-297, 2015
… Perhydropolysilazane (PHPS) was chemical modified with alcohol derivative (ROH, R = CH3, i-C3H7, n-C5H11, n-C10H21) at the silicon (Si) of PHPS/ROH molar ratio of 4/1. … Upon heating to 600°C, the PHPS modified with n-C5H11OH showed a total weight loss of 12%, and further weight loss of 31% was observed for the PHPS modified with n-C10H21OH. …
NAID 130005064033

「105H023」

　　[★]

60歳の女性。急性リンパ性白血病で入院中である。寛解導入療法を繰り返したが寛解に至らなかった。主治医との面接で「もうだめなので、早く死なせてください」と語った。
主治医の対応として最も適切なのはどれか。

a　「必ず治ります。私が治してみせます」
b　「そんなことは法律でできないのです」
c　「そう思われるほど、つらいのですね」
d　「そんなことをおっしゃると、ご家族が心配されます」
e　「だめなんてことはありません。もっと頑張りましょう」

[正答]

※国試ナビ4※　［105H022］←［国試_105］→［105H024］

「105H022」

　　[★]

47歳の男性。外来で病期IVの大腸癌と診断され、抗癌化学療法のため入院した。入院初日に医療面接を行った。
患者の発言で解釈モデルはどれか。

a　「風邪のときは近所の薬局で薬を買います」
b　「大腸癌は父親からの遺伝だと思っています」
c　「今まで病気という病気はしたことがないです」
d　「薬を飲んで体調が悪くなったことはありません」
e　「がん検診で便に血が混じっていると言われました」

[正答]

※国試ナビ4※　［105H021］←［国試_105］→［105H023］

「105H005」

　　[★]

輸血開始直後の急変に際し、最初に患者家族に説明をする者として適切なのはどれか。

a　医療安全管理室長
b　リスクマネジャー
c　輸血部長
d　担当医
e　病院長

[正答]

※国試ナビ4※　［105H004］←［国試_105］→［105H006］

「105H020」

　　[★]

医学原著論文において通常最初に置かれている項目はどれか。
ただし、タイトル、著者名および所属を除く。

a　Abstract
b　Conclusion
c　Introduction
d　Methods
e　Results

[正答]

※国試ナビ4※　［105H019］←［国試_105］→［105H021］

「褐色細胞腫」

　　[★]

英: pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
同: クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
関: 副腎外褐色細胞腫、傍神経節腫 paraganglioma。アドレナリン受容体

概念

副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
カテコールアミン分泌する

病型

臨床像：発作型・持続型
腫瘍発生様式：散発性、家族性(10%)　：　:*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
発生部位：副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
腫瘍の数：単発性、多発性(10%)
腫瘍の正常：良性、悪性(10%)

病因

10% disease

embfc　←　なんか適当な語呂にして

extraadrenal：副腎外10%
malignancy：悪性10%
bilateral：両側10%
familial：家族性10%
child：小児10%

疫学

20-40歳

遺伝形式

常染色体優性遺伝

原因となる遺伝子

Location	Phenotype	Phenotype	Gene/Locus	Gene/Locus
Location	Phenotype	MIM number	Gene/Locus	MIM number
1p36.22	Pheochromocytoma	171300	KIF1B	605995
1p36.13	Pheochromocytoma	171300	SDHB	185470
2q11.2	{Pheochromocytoma, susceptibility to}	171300	TMEM127	613403
3p25.3	Pheochromocytoma	171300	VHL	608537
5p13.2	{Pheochromocytoma, modifier of}	171300	GDNF	600837
10q11.21	Pheochromocytoma	171300	RET	164761
11q23.1	Pheochromocytoma	171300	SDHD	602690
14q23.3	{Pheochromocytoma, susceptibility to}	171300	MAX	154950

病態生理

起立性低血圧：慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

カテコールアミンの過剰分泌による症状
高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖　→　5H
起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少

YN.D-69

HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

α1作用により末梢血管収縮。
β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

α2作用：インスリン分泌抑制
β2作用：肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

血液検査：カテコラミン、クロモグラニンA
尿検査　：カテコラミン、クロモグラニンA、バニリルマンデル酸、メタネフリン、ノルメタネフリン
薬物負荷検査：

画像検査

MRI：病変はT2 high
CT：出血・壊死部位は低吸収
シンチ：副腎シンチグラム：131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング　　←　　褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

αβ遮断薬

手術療法

αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

グルカゴン：以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌

成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置

β受容体遮断薬：α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM

http://omim.org/entry/171300

国試

104A044、101A022

「5HT」

　　[★]

セロトニン serotonin 5-HT 5-hydroxytryptamine

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「褐色細胞腫」

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病型

病因

疫学

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原因となる遺伝子

病態生理

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代謝亢進

高血糖

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