乳児自己免疫性好中球減少症

英

autoimmune neutropenia of infancy ANI, autoimmune neutropenia in an infant

関

好中球減少症

UpToDate Contents

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• 1. 免疫性好中球減少症 immune neutropenia
• 2. 小児および思春期における好中球減少症の概要 overview of neutropenia in children and adolescents
• 3. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱における感染リスク risk of infection in children with fever and non chemotherapy induced neutropenia
• 4. 小児における歯周病：関連する全身疾患 periodontal disease in children associated systemic conditions
• 5. 非化学療法誘導性好中球減少症を有する成人のマネージメント management of the adult with non chemotherapy induced neutropenia

Japanese Journal

• 化膿性顎下リンパ節炎を契機に診断された乳児自己免疫性好中球減少症の1例

• 谷口 佳孝,小原 浩,並川 麻理,平野 吉子,西尾 順太郎
• 日本口腔外科学会雑誌 55(10), 519-523, 2009-10-20
• NAID 10027091245

• 抗好中球抗体の検出により早期診断が可能であった乳児自己免疫性好中球減少症の1例 (主題 血液・腫瘍)

• 柴田 文恵,岡本 浩之,和田 泰三 [他]
• 小児科臨床 59(8), 1801-1806, 2006-08
• NAID 40007406464

Related Links

• 顆粒球減少症（好中球減少症） - MyMed 医療電子教科書

2010年11月29日 ... 生後2週から1歳の乳児では好中球減少症の判断はANC 1000/μL未満であり、1歳 以降は通常、ANC 1500/μL未満の状態と定義される。 ... 例えば、自己免疫が関与した 慢性好中球減少症では、長年に渡り好中球数200/μLあるいはそれ未満であっても重症 感染症の既往歴はないことが多い。これは、 ... 好中球減少が遷延する患者では、 白血球数と分画を週2～3回、6～8週間測定し、周期性の有無を評価する。

• 重症先天性好中球減少症 - 原発性免疫不全症候群情報サイト e-免疫.com

臨床的な確定診断は骨髄像での骨髄顆粒球系細胞の正形成から低形成所見と前骨髄 球、骨髄球での成熟障害を認める。骨髄像において後骨髄球、桿状核好中球を認め ないことは、同年代で多くみられる乳幼児自己免疫性好中球減少症の骨髄像との鑑別 に ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「好中球」「免疫」「乳児」「症」「好中球減少」

「好中球減少症」

　　[★]

英

neutropenia

同

好中球減少、顆粒球減少症 granulocytopenia

関

好中球

• 周期性好中球減少症
• 重症先天性好中球減少症 コストマン症候群
• 乳児自己免疫性好中球減少症
• 同種免疫新生児好中球減少症
• Shwachman症候群/シュバッハマン・ダイアモンド症候群
• myelokathexis

「ANI」

　　[★] 乳児自己免疫性好中球減少症 autoimmune neutropenia of infancy

「autoimmune neutropenia of infancy」

　　[★] 乳児自己免疫性好中球減少症 ANI

「autoimmune neutropenia in an infant」

　　[★] 乳児自己免疫性好中球減少症

「好中球」

　　[★]

英

neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils

関

血液、血球、白血球

特徴

• マクロファージより貪食能が高い
• 非特異的感染防御に関与
• 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
• 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
• ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

• 多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

• 造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

• アズール顆粒。リソソームの一種

• ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

• 特殊顆粒 (HIS.194)

• IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

• リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
• 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

• 好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])

• 好中球増加症 好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

• 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
• チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

• 杆状核白血球と分節核好中球がある。

「免疫」

　　[★]

英

immunity, immune

関

免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

• 液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化 　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。 　(2)即時型アレルギーに関与

「乳児」

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英

infant、infantile

関

新生児、小児

小児型、小児性、新生仔、新生児、乳児期、哺乳、幼児期、乳児性、幼児、吸乳、赤ん坊、仔、乳幼児期、乳幼児

• 1歳未満の児

「症」

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英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「好中球減少」

　　[★]

英

neutropenia

関

好中球減少症、好中球