- 英
- Bickerstaff's brainstem encephalitis, BBE, Bickerstaff brainstem encephalitis
- 同
- Bickerstaff型脳幹脳炎、ビッカースタッフ脳幹脳炎
- 関
- 脳幹脳炎
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/30 21:50:07」(JST)
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- 1. 腫瘍随伴性および自己免疫性脳炎 paraneoplastic and autoimmune encephalitis
- 2. リステリア菌感染の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of listeria monocytogenes infection
- 3. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults
- 4. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチ approach to the child with acute ataxia
- 5. 小児および思春期における急性ウイルス性脳炎：臨床症状および診断 acute viral encephalitis in children and adolescents clinical manifestations and diagnosis
Related Links
- Bickerstaff型脳幹脳炎 Fisher症候群に、脳幹障害や意識障害を合併したような病態です つまり、上部脳幹を主病変とし、急性の意識障害、眼筋麻痺、顔面神経麻痺、小脳性運動失調、錐体路症状などが亜急性の経過で進行します。 ...
- 1. 概要 ビッカースタッフ型脳幹脳炎は、生命中枢である脳幹を主座としておこる 炎症性自己免疫疾患である。外眼筋麻痺や運動失調を伴うことが特徴的で、多くの例は未治療でも回復傾向を示し、一過性の経過を示す。
- 1. 概要 ビッカースタッフ型脳幹脳炎は、生命中枢である脳幹を主座としておこる炎症性自己免疫疾患である。外眼筋麻痺や運動失調を伴うこと が特徴的で、未治療でも回復傾向を示し、一過性の経過を示す。四肢脱力などの後遺症をきた ...
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「フィッシャー症候群」
- 英
- Fisher syndrome, FS
- 同
- ミラー・フィッシャー症候群 Miller-Fisher症候群 Miller-Fisher syndrome、Miller Fisher syndrome、Fisher症候群
- 関
- ギラン・バレー症候群、ビッカースタッフ型脳幹脳炎、全眼筋麻痺、免疫介在性ニューロパチー
概念
- ギラン・バレー症候群の亜型であり、抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現している。GQ1b-ガングリオシドを多く含むCN III, IV, VI, VIIが主に障害される。
- 1956年Miller Fisherが報告。
- ミラー・フィッシャー症候群(Miller-Fisher syndrome)ないしフィッシャー症候群(Fisher syndrome)は急性の外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失を三主徴とする免疫介在性ニューロパチーである。
- 多くは上気道感染後に発症し、1-2週間進行した後に自然経過で改善に向かうという単相性の経過をとる。
- 先行感染、髄液蛋白細胞解離などのギラン・バレー症候群と共通する特徴を有し、同症候群の亜型と考えられている。
- フィッシャー症候群患者の80-90%において血清ガングリオシドGGQ1b IgG抗体が検出されており、この自己抗体が診断マーカーとなっている。
- 眼運動神経(動眼・滑車・外転神経)に他の脳神経や脊髄前後根よりGQ1bが豊富に発現していることからGQ1b抗体が外眼筋麻痺に関与していると考えられている。
- 参考2
- 三徴がそろわず、眼球運動障害のみ(急性外眼筋麻痺)や運動失調・腱反射低下のみ(急性失調性ニューロパチー)を呈する不全型が存在する。
病型
亜型
- 典型的フィッシャー症候群：(約半数例)外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失
- 不全型フィッシャー症候群：眼球運動のみ、運動失調と腱反射低下のみ
近縁疾患との関係・移行
- 典型的フィッシャー症候群→ギラン・バレー症候群
- 外眼筋麻痺を伴うギラン・バレー症候群＝ギラン・バレー症候群＋不全型フィッシャー症候群
- フィッシャー症候群→ビッカースタッフ型脳幹脳炎
疫学
- 欧米よりアジアにて多い
- 日本では、フィッシャー症候群例とギラン・バレー症候群例の和を分母とするとフィッシャー症候群例は全体の26%ないし34%といわれている。
- ギランバレー症候群は年間10万人中1.5人発症すると言われているため、日本でのフィッシャー症候群は0.5%と推測されている。日本の50例における男女比は34:16と男性優位であり、平均発症年齢は40歳であったが、発症年齢は13-78歳とあらゆる年代に渡っており、地域差は認めなかった。
病因
先行感染
- 平均潜伏期間(感染症状から神経症状発現まで)：7日
- 80-90%で先行感染が認められ、80%が上気道炎、4-25%で胃腸炎が先行する。
| 論文報告 | n | 先行感染 | 上気道炎 | 胃腸炎 | 発熱 |
| 2001 | 50 | 0.8 | 0.76 | 0.04 | 0.02 |
| 2008 | 466 | 0.76 | 0.25 | 0.02 |
病原体
- 上気道炎：インフルエンザ桿菌
- 胃腸炎 ：カンピロバクター
病態生理
- 自己抗体であるGQ1b IgG抗体がGQ1bの発現が高い眼神経運動、後根神経節大型感覚ニューロン、筋紡錘を障害するとの仮説が有力視されている。
症状
- 初発症状：複視(外眼筋麻痺)、ふらつき(運動失調)
- 三主徴：外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失
その他の症状
- 脳神経
- 瞳孔異常 42%
- 眼瞼下垂 58%
- 顔面神経麻痺 32%
- 球麻痺 26%
- 感覚
- 四肢しびれ・異常感覚 24%
- 表在覚低下 20%
- 深部覚・振動覚低下 18%
- 運動
- 徒手筋力テスト4の筋力低下 20%
経過
- 典型的フィッシャー症候群の自然経過での回復は良好である。
- フィッシャー症候群患者50例の解析報告では、運動失調は発症から平均1ヶ月で、外眼筋麻痺は平均3ヶ月で消失した。発症から6ヶ月の段階で運動失調・外眼筋麻痺は48例で消失しており、2例で軽度の福祉が残存していた。
- フィッシャー症候群92名の解析では免疫グロブリン治療群、血液浄化療法群、免疫治療を受けなかった群では、外眼筋麻痺、運動失調の改善・消失時期を比較したところ優位さは認められなかった。
- 発症から6ヶ月の時点で眼球運動障害、運動失調はほとんどの例で消失。
- 再発例の報告はすくなからずある。
鑑別診断
- 急性の外眼筋麻痺
- 運動失調をきたす脳幹・あるいは多発脳神経を侵す疾患が鑑別となる。
国試
参考
- 1. 診断基準？ Diagnostic and classification criteria for the Guillain-Barré syndrome.
- Van der Meché FG, Van Doorn PA, Meulstee J, Jennekens FG; GBS-consensus group of the Dutch Neuromuscular Research Support Centre.SourceUniversity Hospital, Rotterdam, The Netherlands. vandermeche@neur.azr.nl
- European neurology.Eur Neurol.2001;45(3):133-9.
- BACKGROUND: Diagnostic criteria for the Guillain-Barré syndrome (GBS) have been available since 1978. Since then, several variants have been described. More recently, a distinction has been made between pure motor forms, severe sensory forms, primary axonal and primary demyelinating varieties. Asso
- PMID 11306855
- 2.Fisher syndrome: clinical features, immunopathogenesis and management.
- Mori M, Kuwabara S, Yuki N.SourceDepartment of Neurology, Graduate School of Medicine, Chiba University, 1-8-1 Inohana, Chuo-ku, Chiba 260-8670, Japan. morim@olive.ocn.ne.jp
- Expert review of neurotherapeutics.Expert Rev Neurother.2012 Jan;12(1):39-51. doi: 10.1586/ern.11.182.
- Since Miller Fisher's first report in 1956, evidence has accumulated about clinical and laboratory features, immunopathogenesis and treatment of Fisher syndrome (FS). Our literature review revealed the nature of FS. It has relatively uniform clinical and laboratory features. Ophthalmoplegia, ataxia
- PMID 22149656
「免疫介在性ニューロパチー」
概念
- 末梢神経の構成成分に対する自己免疫によるニューロパチー
急性経過
慢性経過
「BBE」
[★] ビッカースタッフ型脳幹脳炎 Bickerstaff型脳幹脳炎
「Bickerstaff's brainstem encephalitis」
「Bickerstaff型脳幹脳炎」
「脳幹」
概念
- 中脳、橋、延髄からなる
- 脳幹には生命維持に重要な自律機能を調整する部位が存在。これが中枢と呼ばれる。中枢の実体は、(核などと呼ばれる)局所的なニューロンの集合ではなく、細胞体のニューロンのネットワークである。
中枢
循環中枢
以下３つの中枢が存在し、相互に干渉し合う。
昇圧中枢(交感神経興奮性中枢)
降圧中枢(交感神経抑制性中枢)
- 延髄網様体の内側部
心臓抑制中枢(心臓迷走神経中枢)
呼吸中枢
嘔吐中枢
嚥下中枢
排尿中枢
「脳炎」
- 英
- encephalitis, cephalitis
- 関
脳炎
- 急性
- 遅発性
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis