UpToDate Contents
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- 1. プラダーウィリ症候群の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of prader willi syndrome
- 2. プラダーウィリ症候群の疫学および遺伝学 epidemiology and genetics of prader willi syndrome
- 3. 微細欠失症候群（12番～22番染色体） microdeletion syndromes chromosomes 12 to 22
- 4. グレリン ghrelin
- 5. 肥満の病因 pathogenesis of obesity
Japanese Journal
- コレステロール側鎖切断酵素欠損症の疾患単位としての確立
- 勝又 規行
- ホルモンと臨牀 54(11), 1001-1006, 2006-11-01
- NAID 10018360548
Related Links
- 副腎過形成症と呼んでいます。これにはリポイド過形成症、21 水酸化酵素欠損症、11β-水酸化酵素欠損症、17α-水酸化酵素欠損症、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損症の五つの病気があります。その他、鉱質コルチコイド ...
- HOME >> 診断・治療指針（医療従事者向け） >> 先天性副腎皮質酵素欠損症 先天性リポイド過形成症 ... ため外性器が女性化する。遺伝形式は常染色体性劣性遺伝である。その他、極めてまれにコレステロール側鎖切断酵素(P450scc ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「20,22-デスモラーゼ欠損症」 |
| 関連記事 | 「コレステロール」「酵素」「欠損」「切断」「欠損症」 |
「20,22-デスモラーゼ欠損症」
- 英
- 20,22-desmolase deficiency
- 関
- コレステロール側鎖切断酵素欠損症
「コレステロール」
- コレステロールは多くの場合、長鎖脂肪酸のコレステロールエステルとして食品に多く含まれる (SP.739)
分子式
- C27H46O = 386.66
吸収
- 小腸から放出された脂質とコレステロールはアポ蛋白とカイロミクロンを形成する。
- カイロミクロンは血液循環に入り、循環中にカイロミクロンレムナント chylomicron remnantとなる。
- カイロミクロンに含まれる脂質は、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いカイロミクロンレムナントとなる。
- 肝臓はカイロミクロンレムナントを取り込む
生合成
- コレステロールは酢酸を原料として合成される。
- acetyl-CoA→hydroxymethyl-glutaryl coenzyme A(HMG-CoA)－(HMG-CoA reductase)→mebaronate→･･･→コレステロール
- →コレステロールの生合成
体内循環
- 肝臓は血液循環にVLDLを放出する
- 血液循環中のVLDLの脂質は、、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いIDL、LDLとなる。
- 組織からはコレステロール比型が高いHDLが放出され、そのまま肝臓に取り込まれるか、IDLにコレステロールを渡すことでコレステロールの逆輸送を行っている(内因性の抗動脈硬化作用)。
排泄
- see HBC.236
| Lipoprotein | Source | Diameter (nm) |
Density (g/mL) |
Composition | Main Lipid Components |
Apolipoproteins | |
| Protein | Lipid | ||||||
| (%) | (%) | ||||||
| Chylomicrons | Intestine | 90～100 | < 0.95 | 1～2 | 98.99 | Triacylglycerol | A-I, A-II, A-IV,1 B-48, C-I, C-II, C-III, E |
| Chylomicron remnants | Chylomicrons | 45～150 | < 1.006 | 6～8 | 92.94 | Triacylglycerol, phospholipids, cholesterol | B-48, E |
| VLDL | Liver (intestine) | 30～90 | 0.95～1.006 | 7～10 | 90～93 | Triacylglycerol | B-100, C-I, C-II, C-III |
| IDL | VLDL | 25～35 | 1.006～1.019 | 11 | 89 | Triacylglycerol, cholesterol | B-100, E |
| LDL | VLDL | 20～25 | 1.019～1.063 | 21 | 79 | Cholesterol | B-100 |
| HDL1 | Liver, intestine, VLDL, chylomicrons | 20～25 | 1.019.1.063 | 32 | 68 | Phospholipids, cholesterol | A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D,2 E |
| HDL2 | 10～20 | 1.063～1.125 | 33 | 67 | |||
| HDL3 | 5～10 | 1.125～1.210 | 57 | 43 | |||
| Preβ-HDL3 | < 5 | > 1.210 | A-I | ||||
| Albumin/free fatty | Adipose acids tissue | > 1.281 | 99 | 1 | Free fatty acids | ||
基準値
- 総コレステロール ：＜220 mg/dl
- HDLコレステロール：≧40 mg/dl
- LDLコレステロール：＜140 mg/dl
- 脂質異常症→ 血清：Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl
参考
- 1.
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「切断」
- 英
- cleavage、ablation、truncation、breakage、transection、amputation、scission、cleave、break、truncate、ablate、sever、amputate
- 関
- 横切、横切開、横断面、開裂、消失、切除、切断術、中断、破壊、破損、分割、卵割、離断、切り詰める、切り詰め、アブレーション、焼灼、トランケート、焼灼術、壊す
- 同
- amputation